一、发病原因

　　本症病因复杂，常伴有营养不良和其他疾病，尿路软斑症与大肠埃希杆菌感染密切相关，为何在众多的大肠埃希杆菌感染病人中，只有少数并发软斑症，目前一致认为尿路软斑与宿主免疫缺陷有关，然而体液免疫异常对软斑症的发病没有明显影响，主要是细胞免疫功能低下，使吞噬细胞吞噬细菌功能降低，实验证明受环核苷酸(cyclic nucleoside phosphate)控制的微管功能(Microtubular function)有缺陷，导致细胞内杀菌能力丧失，有的学者指出有些单核细胞所含的环-磷酸鸟苷(Cyclic-guanosine monophosphate，cGMP)水平低，因此减少了β-葡萄糖苷酸酶(β-glucuronidase)的释放，导致细胞内消化过程的改变，Wener和Curran研究发现单核细胞中的cGMP/cAMP比值降低比单纯cGMP水平降低对发病更有意义，这种缺陷造成溶酶体内环境的改变致使未被消化的细菌碎片钙化，细菌本身也能产生内胞质膜或毒素来抵抗吞噬作用，或者使体内吞噬消化能力丧失。

　　二、发病机制

　　机制不明，Stanto和Maxted(1981)报道，93例本症患者，尿，病变组织和血培养证实有大肠埃希杆菌感染者84例(89%)，>40例的患者伴有免疫缺陷综合征，自身免疫性疾病，癌症或其他全身性疾病。

　　推测细菌或细菌碎片形成磷酸钙结晶体即Michaelis-Gutmann小体，绝大多数观察支持吞噬体内对细菌的消化缺陷引发异常免疫反应是软斑症的病因。

　　组织学特征为PAS阳性大嗜伊红组织细胞称von Hansemann细胞，小的嗜碱性细胞质外和细胞质内结石小体称Michaelis-Gutmann小体，电镜可见泡沫样的软化斑组织细胞吞噬体内完整的大肠埃希杆菌或细菌碎片，尽管典型的Michaelis-Gutmann小体可确定诊断，但病变早期可无该小体存在，Callea等(1982)报道，在本症整个病程中，肾脏和膀胱软化斑病灶中巨噬细胞内均含有大量的α-抗胰蛋白酶，用免疫组化对其染色有助于本症的早期诊断和鉴别诊断。

尿路软斑症一般治疗

　　一、治疗

　　尿路软斑症属于炎症性病变，需要长期应用抗生素治疗，能改善症状，但易于复发。有的学者曾提出应用多种抗菌药物治疗，可以使尿液中细菌消失，但不能阻止病程的进展，因为一般抗生素对软斑症患者只能消灭细胞外间隙的细菌，却不能杀灭进入细胞内的细菌。实践证明，有的抗菌药物如利福平和磺胺异噁唑能进入吞噬细胞，帮助杀死细胞内细菌。近年来喹诺酮类药以其独有的组织渗透性越来越受到重视，喹诺酮类药物在巨噬细胞内的高浓度对清除细胞内病原菌非常有利。多项研究表明以环丙沙星500mg，2次/d口服单纯治疗肾软斑症，效果良好，有效率达90%。Sawamura研究发现膀胱软斑症采用依诺沙星600mg，1次/d口服治疗8周后病理性损害完全消失。对于膀胱软斑症除了长期应用抗菌药物治疗外，还可以经尿道将膀胱内病变进行电灼治疗，对病变愈合有利。由于本症容易复发，需定期随诊作膀胱镜检查。对肾软斑症患者，虽然有的学者建议长期应用抗菌药治疗，但大多数学者认为单侧肾病变，一旦临床确诊为软斑症，需作患侧肾切除术。

　　近年来有些学者研究证明胆碱能药物和维生素C能纠正体内吞噬细胞的功能缺陷,临床应用氯贝胆碱(氨甲酰甲胆碱，Bethanechol)10～25mg，4次/d，与维生素C治疗软斑症有不同程度的疗效，但尚需密切观察病情，若临床无缓解而有发展趋势，还需作肾切除术。

　　二、预后

　　预后与病变的范围有关，Stanton和Maxted(1981)报道，本病病死率>50%，双侧肾脏软斑病或移植肾软斑症患者多在6个月内死亡，单侧肾脏软斑症行患肾切除后可长期存活。

　　无特殊预防措施，早发现早治疗。

尿路软斑症一般护理

　　注意休息，合理饮食，忌辛辣刺激性食物，忌烟酒

尿路软斑症饮食原则

　　根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。