神经白塞病疾病病因
一、发病原因
神经白塞综合征是由于某种细菌或病毒为抗原而引起的变态反应性血管炎所致。
二、发病机制
神经白塞综合征作为白塞病的并发症之一,其发病机制与白塞病类似。文献报道有以下几种学说:
1.感染学说 Behcet等认为该病与病毒感染有关,许多学者发现NBD患者病前有发热史及腭扁桃体发炎史,并在患者的血清中找到病毒感染的证据。
2.免疫机制学说 早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜细胞抗体,Kansu等发现患者CSF中淋巴细胞增多,补体C3、IgG升高,Hamza发现患者血清中T4/T8之比减少和NK细胞增多,同时NK的活力却下降,这可能与白细胞介素-2(IL-2)和细胞因子IFN-r的缺乏有关。
3.遗传因素学说 该病具有地区性发病倾向,主要见于日本、中国、伊朗和地中海东部的一些国家,有学者认为可能与具有某种HLA抗原(特别是HLA-B51和HLA-DRW52)的人种有关。在其高发病区的人群中,HLA-DR1和HLA-DQW1抗原明显减少。
4.其他 少数学者提出BD的发病与性激素的分泌和锌元素的缺乏有关。
病理改变:NBD的基本病变是颅内小血管损害。其主要的病理改变是颅内弥漫性中、小血管炎性改变,早期以小血管周围炎性细胞浸润为主,晚期则出现灶性坏死、神经胶质细胞增生、局部脱髓鞘及脑膜不同程度的增生和纤维化。脑实质(大脑脚、脑干、基底核、丘脑或小脑等)可有中、大、小不等的梗死性病灶。大体可见脑组织水肿和脑干萎缩等。
神经白塞病一般治疗
神经白塞病西医治疗
一、治疗
1.目前对NBD仍没有根治的方法。肾上腺皮质类固醇激素和免疫抑制药可使NBD的病情有所改善,起到一定的治疗缓解作用。在急性期或亚急性阶段,可给予地塞米松10~20mg/d,静脉滴注,2周为一疗程。以后改为泼尼松口服。
2.疗效不佳者,可加用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制药治疗。有文献报道苯丁酸氮介(chorambucil)10~20mg/d,静脉滴注,持续1~2个月,有一定疗效,但应注意不良反应。
3.还可给予免疫球蛋白、血浆置换等治疗,但疗效不肯定。
4.对症治疗其他系统并发症。
二、预后
NBD预后不佳,病死率高达40%。不少患者常在发病后1年内死亡。从临床分型看,脊髓型和周围神经病变型预后相对较好,脑膜脑炎型和脑干型预后较差。
神经白塞病预防
尚无较好预防措施,早期诊断及早期治疗,有可能改善NBD的预后。
神经白塞病一般护理
神经白塞病护理
NBD预后不佳,病死率高达40%,不少患者常在发病后1年内死亡。从临床分型看,脊髓型和周围神经病变型预后相对较好,脑膜脑炎型和脑干型预后较差。
神经白塞病饮食原则
神经白塞病饮食保健
从中医的角度上来讲 白塞氏病的发病机理属于脏腑激热蕴毒;脾胃温热,日久蕴毒所致,因此在饮食上选择清淡利湿化湿的食物。如西瓜、冬瓜、苡米等,多吃新鲜蔬菜,水果等,少吃油炸,辛辣等刺激性食品,尽量不要喝酒。