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系统性红斑狼疮是一种原因不明的、累及多系统多脏器的、具有多种自身抗体的自体免疫性疾病。 诊断要点 1、症状和体征 (1)多见于20～40岁女性，常有对日光及许多药物过敏史，部分患者家族倾向。 (2)起病缓慢，早期多有乏力、消瘦、关节酸痛等。 (3)发热：多为热型不定的无寒战低热，抗生素及抗病毒治疗无效，对糖皮质激素或非甾体类解热敏感。 (4)皮肤粘膜：80%有皮肤损害，最常见多形性、对称性皮疹，可累及全身各个部位，面部及手部多见。面部红斑好发于鼻颊两侧，呈蝶形分布，缓解期红斑可消退留有棕黑色素沉着。指甲周围红斑，具特征性。也可有盘状红斑损害。如伴有血小板减少或皮肤血管病变，可表现为紫癜性淤斑。15～20%的患者有雷诺现象，活动期可见口腔粘膜溃疡，常见脱发。 (5)关节、肌肉表现：90%以上的患者关节受累，多数为中、小关节，呈对称性非畸形性的关节肿胀、压痛。50%患有肌痛，但无肌萎缩。 (6)浆膜病变：1/3以上有胸膜炎和胸腔积液，约1/4的患者有心包积液多呈小至中等量。 (7)肾脏病变：见乎所有的患者均有狼疮性肾炎，主要表现有蛋白尿、血尿、管型尿，高血压、浮肿及氮质血症，最终出现肾功能衰竭。病理分型可为：①系膜型：此型电轻预后好;②膜型：主要表现为肾病综合征，③局灶型：极少发生肾功能衰竭;④弥漫增殖型：此型电严重。 (8)心脏病变：约有10%累及心脏，以心包炎最常见。体检时有心包摩擦音，血性心包积液，缩窄心包炎，少数患者可出现心包填塞征象。有心律紊乱，奔马律者揭示心肌受累。心脏受累严重者可全心扩大，心功能不全。 (9)血管病变：主要有血栓性静脉 炎、闭塞性脉管炎、冠状动脉炎。 (10)肺部病变：可见间质性肺炎，肺蜕有斑状浸润，激素治疗可使阴影消除。X线可出现片状肺不张。 (11)消化道病变：部分患者有肝脾肿大，但黄疸少见，有时可见急腹症发作，偶见腹肌炎或肠血管炎引起的肠溃疡、肠坏死、肠穿孔、肠梗阻等。 (12)神经、精神病变：主要表现为癫痫、脊髓炎、神经抑郁和痴呆等。 (13)其他：视乳头水肿、[视网膜和角膜病变，浅表淋巴结肿大。全身红斑狼疮也可同时与其他结缔组织病并存(如干燥综合征)。 2、实验室检查 (1)一般检查：常有正色素正细胞性贫血，血沉增快，50%患者白细胞减少，1/3患者水槔减少。 (2)周围血及骨髓液可找到狼疮细胞。 (3)免疫球蛋白特别是1gG增高，补体C3减少，抗核抗体滴度阳性(≥1：80)，尤其是抗Sm抗体和抗ds-DNA抗体阳性具有高度诊断价值。 (4)直接免疫荧光检查：不论皮损或外表正常的皮肤处均可呈阳性反应。 3、美国风湿病学会1982年新修订的诊断标准如下： (1)颧部红斑。 (2)盘状红斑。 (3)光敏感性皮肤过敏。 (4)口腔无痛性溃疡。 (5)非侵蚀性关节炎。 (6)浆膜：①胸膜炎;②心包炎。 (7)肾炎：①尿蛋白>0.5g/d;②细胞管型。 (8)神经系统异常：抽搐或精神病。 (9)血液学异常：①溶血性贫血伴网织红细胞增多;②白细胞减少<4×10/L;③淋巴细胞减少<1.5×10/L;④血小板减少<100×10/L。 (10)免学异常：①LE细胞阳性;②抗ds-DNA抗体阳性;③Sm抗体阳性;④梅毒抗体阳性。 (11)抗核抗体阳性。 以上11项标准中必须符合4项或4项以上指标才能诊断。 治疗 1、一般治疗：注意休息，避免感染、日晒等诱因。 2、药物治疗 (1)非甾体类抗炎药：可作为发热、关节痛、肌痛等的对症治疗(见类风湿性关节炎)。 (2)氯奎：0.5g，每日2次口服，对皮肤损坏有效. (3)糖皮质激素：适用于活动期，一般用量为强的松每日1mg/kg，病情严重者剂量可加倍，病情稳定约2后逐步减至维持量每日5～15mg。如在减量过程中症状又见反跳，则应以减量前的剂量加5mg予以维持，且时间多需6～12个月。病情危重者可用甲基强的松龙1g，加入5～10%葡萄糖液500ml，每日1次静脉滴注，连用3 日为1个疗程。 (4)免疫抑制剂：适用于皮质激素治疗无效或大剂量皮质激素不能耐受者，可选用硫唑嘌呤或环磷酰胺，剂量为每日1.5～3mg/kg，分次口服.后者超大剂量冲击治疗适用于高度活动的进展性肾炎，0.5～1g/平方米体表面积，静脉滴注，每日3周1次;病情好转后改为每3个月1次维持。 (5)免疫增强剂：转移因子每次4ml，上臂内侧皮下注射，每周3次，3个月为1个疗程;左旋咪唑50mg，连用3日，停1日，为1个疗程，或每周连续用药2～3日，每日150mg。 (6)中草药：适用于轻型或配合糖皮质激素一起应用，治则以养阴清热补肾为主，如雷公藤糖浆或片剂有较好疗效。 (7)对光过敏者，可搽防光剂，如5%二氧化钛或氨基苯甲酸以其衍生物配成的制剂。 (8)血浆置换或白细胞置换。 （实习编辑：戴月娟） (责任编辑：admin) |