IgA肾病(1gAGN)是一组不伴有系统疾病、肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积的疾病。故IgAGN为一免疫病理学诊断名称，临床以血尿为主要表现的肾小球肾炎，也是导致终末期肾衰的主要原因之一。目前认为系一种独立的临床一病理综合征。常见的肾损害有： 1、肾病综合征 个别或部分病例伴有高血压、血尿。如病理组织学有肾小球硬化及肾血管硬化者预后较差。上海市儿童医院曾报告20例IgAGN，其中表现为肾病型者占9例(47%)，可见此型在小儿IgAGN占有一定比例。 2、发作性肉眼血尿 常于各种呼吸道感染后1-3d后出现肉眼血尿，故又称咽炎同步血尿，此点与常见的急性链感后肾炎不同。尿红细胞形态以变形性为主，提示为肾小球性血尿。我院曾见除肉眼血尿外，某些病例伴有腰和(或)腹部剧痛，易误诊为尿结石，急腹症(阑尾炎)等。 此种腹痛机制可能与输尿管或胃肠粘膜下小动脉炎症病变有关，是全身小血管炎病变的表现。此外电镜下显示肠粘膜下小动脉损伤呈纤维蛋白样坏死，IgA、C3及纤维蛋白沉积支持IgAGN胃肠道也遭到损害。腰痛伴尿潴留或暂时性少尿可能系小血块在尿路发生暂时性梗阻引起。 3、肾炎综合征 此型表现为镜下血尿伴/不伴无症状性轻度浮肿，易误诊为链感后肾小球肾炎，多见于尿过筛检查时发现，并经肾活检确诊。 4、急进性肾炎 少见。持续肉眼血尿，大量蛋白尿伴有心、脑受累，肾功能短期内急骤恶化，肾活检有广泛(50%-100%)肾小球新月体形式。严重血尿可因血红蛋白对肾小管的毒性及阻塞肾小管出现急性肾小管坏死。 5、单纯性蛋白尿 以蛋白尿为首发症状在儿科多数表现为轻或中度蛋白尿而无浮肿等肾损害症状。 (责任编辑：admin) |