先天性冠状动脉疾病包括冠状动、静脉瘘，因伴有心脏杂音，易于临床诊断。 另一种婴儿早期（2个月）即可出现心衰且易误诊为婴儿特发性心内膜弹力纤维增生症的先天性冠状动脉疾病是由于左冠状动脉起源于肺动脉。正常时，左右冠状动脉自升主动脉根部发出。如果左冠状动脉从肺动脉发出，供给左心室心肌营养的血液只能从右冠状动脉，侧枝血管到左冠状动脉，因为肺动脉压力为主动脉压力的1/3到1/4从而左冠状动脉又异常地与肺动脉相连，所以左冠状动脉的很多血液被偷窃入肺动脉而无充分的血液到左心室的心肌中去，致左心室心肌缺氧，缺血甚至心梗，室壁瘤形成，继发心内膜弹力纤维增生及心功能不全。该病经心电图及超声心动图初步诊断后，需经升主动脉造影明确诊断。如不治疗大多于1岁内死于心衰，手术治疗的结果是乐观的。如术前心功能较好，术后90%恢复良好。由于此病均隐蔽在特发性心内膜弹力纤维增生症的患儿中，因此医生提高对此病的认识是其关键。 (责任编辑：admin) |