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阵发性睡眠性血红蛋白尿临床表现

摘要

[阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现有哪些]阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现为贫血、黄疸、血尿、发热、出血倾向,这些症状可能因人而异,若出现相关症状应及时就医。 1.贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,由于遗传性或继发 ...

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[阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现是什么]阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现包括贫血、黄疸、血尿、神经系统紊乱和发热,这些症状可能因人而异,若出现相关症状建议及时就医。

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[阵发性睡眠性血红蛋白尿临床表现]

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阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal noctuRNAl hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染,在国外是血管栓塞。