原发性心肌病PrImarymyoCarDIoPaThy
中医病名
惊悸，怔忡，喘证，水肿，胸痹，厥证。
定义及释义
原发性心肌病是一组原因未明的以心肌病变为主的心脏疾病。本病分为三型：①扩张型心肌病：该型特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚，心室收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭，心律失常多见，病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段，此型最为常见，占70%～80%。②肥厚型心肌病：其特征为心室肌肥厚，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶呈同心性肥厚，左心室腔容积正常或缩小，偶尔病变发生于右心室，通常为常染色体显性遗传。该型也较为常见，约占10%～20%。③限制型心肌病：本型特征为原发性心肌的浸润性或非浸润性病变，或心肌心内膜纤维化，引起心脏充盈受阻的舒张期功能障碍，较为少见。
病 因
中医病因
本病的内因在于先天禀赋特异体质，外因则在于感受外邪、毒邪，邪气乘虚侵袭，深 入腠理，深入血脉，内舍于心，留而不去，痹阻脉络，心脉阻滞而为病;或因饮食所伤，劳倦思虑，致使脾胃受损，气血生化无源，心失所养;或脾失健运，致使水湿内停，聚而成痰，痰浊上承而发病。
西医病因
1.扩张型心肌病
(1)病毒感染免疫反应学说：认为心肌病是在病毒感染后发生的免疫性心肌损害所造成，是扩张型心肌病的主要发病学说。
(2)心肌内小冠状动脉分支的病变，引起痉挛和阻塞所致。
(3)有些病例有心肌代谢过程中某些酶的缺乏也可能是其机理之一。
(4)部分病例与营养障碍有关，如食物中缺乏微量元素硒可能引起心肌改变。
2. 肥厚型心肌病 目前认为该病与遗传有关。
3. 限制性心肌病 病因未明。
病机探微
心肌病的病机比较复杂。主要为先天禀赋特异体质，后天失调，反复感受“毒邪”，致使 气滞血瘀，心脉痹阻;或伤及气阴，气阴两虚，日久及阳，心肾阳虚，水气凌心射肺，进一 步发展则为阳虚欲脱之危象。总之，本病以脾肾阳虚，心阳不振为本，毒邪、瘀血、水饮、痰 浊为标，其病位在心，波及脾、肺、肾诸脏。
病理生理学
1.扩张型心肌病 心脏重量增加，各心腔扩大，心肌灰白而松弛;室壁厚度近乎正常， 心内膜也可增厚，可有心腔内附壁血栓，常有心肌纤维化，也可心壁成片受损，心脏起搏系 统亦可受侵。
显微镜下可见心肌纤维肥大，细胞核固缩、变形或消失，胞浆内有空泡形成。纤维组织增多，心肌纤维可被条索状纤维组织所分割，心内膜中胶原和弹性纤维也增多，可见有不同程度的退行性变，多为心肌细胞溶解，尤其是病程长的病例。
电镜下可见心肌细胞的线粒体肿胀，嵴断裂或消失，肌浆膜间隙扩大，有纤维状物质与颗粒状脂褐素;肌原纤维可以消失。