疣状表皮发育不良

说起疣状表皮发育不良，这个病名听起来有点拗口，其实它的历史不算短，早在1922年就有两位医生——Lewandowsky和Lutz——把它描述清楚了。简单讲，这是一种让人全身到处长扁平疣样皮疹的皮肤病，而且这些皮疹非常顽固，可能从很小的时候就出现了，一直跟着你长大。因为这个病不太常见，很多人可能一辈子都没听说过，但一旦碰上，确实挺麻烦的。

先说说病因。过去大家觉得这病是遗传的，毕竟确实有家族发病的倾向。后来医生们发现，病人的皮疹不仅能自己传染到别处，还能接种到别人身上，这就让人怀疑有病毒在捣鬼。果然，电子显微镜下，在受损的皮肤细胞里看到了乳多空病毒颗粒，也就是我们常说的HPV，人乳头瘤病毒。到现在为止，已经从病人的皮疹里分离出了好几种HPV类型，包括3、5、8、9、10和12型，其中最常见的是HPV-3和HPV-5。尤其要留心的是HPV-5，它跟皮肤癌有一定关系。不过，病人发生恶变的情况大多出现在暴露部位，比如脸、手背这些经常晒太阳的地方，所以医学界普遍认为，日光损伤才是诱发癌变的主要推手，病毒更像是个帮忙的坏朋友，再加上病人本身的特殊体质，一起导致了严重后果。

临床表现上，这个病多在幼年就开始冒头，但也不排除成年后才第一次出现。皮疹大小不一，有的像米粒，有的像黄豆，摸上去硬硬的，颜色可以是淡灰、暗红、紫红或者褐色。起初可能只有几个，慢慢就多起来，而且是对称分布，左右两边都长得差不多。最常出现在脸上、脖子、前胸后背和四肢，严重的连嘴唇、尿道口都不放过。脸上和手背的皮疹特别密集，看着就跟普通的扁平疣一样；但长在躯干上的，往往个头更大更硬，有点像寻常疣。除了这些，病人还常常伴有手掌脚底皮肤增厚、指甲变形、长雀斑样的痣，甚至有些孩子会表现出智力发育比同龄人慢一点。有的人会感觉痒，但大多数人不痛不痒。病程拖得特别长，一年两年甚至几十年都不消退，很磨人。大约有20%的病人，皮肤上的这些皮疹最后会发展成皮肤癌，最常见的是鳞状细胞癌，也有基底细胞癌。

那么怎么诊断呢？医生判断主要还是靠两个方面：一看皮疹的样子，全身泛发、对称分布、扁平疣状的丘疹，加上病史长，从小就有，就高度怀疑这个病；二靠皮肤病理检查，取一小块皮疹在显微镜下看，常见的变化是表皮变厚、角化过度，颗粒层和棘层的细胞里面出现空泡，整个看起来像网篮一样，细胞质像是被溶解了，但细胞核还在，也没有角化不良的细胞。这些特点能帮助医生把它和其他类似疾病区分开。比如要和疣状肢端角化症鉴别，那个病皮疹好发在手背、脚背和膝盖手肘，病理上表皮上部细胞没有空泡形成；还要和扁平苔藓鉴别，扁平苔藓是紫红色的丘疹，痒感明显，经常有口腔黏膜的损害，病理上基底细胞有液化变性，真皮里有带状细胞浸润，这些都不一样。

治疗方面，实话实说，目前没有哪一种方法能把这个病彻底治好。因为皮损太多、太散，医生往往只能选择性地处理那些引起麻烦的皮疹，比如长得太大、容易摩擦出血、或者有恶变迹象的。常用的办法包括冷冻治疗（用液氮把疣体冻掉）、电灼（用高频电刀烧掉），还有X光照射，但X光现在用得比较少了，因为担心辐射带来的远期影响。总的来说，治疗目标是控制症状、减少恶变风险，而不是追求“”。病人自己也需要做好日常护理，最重要的就是防晒。因为UV照射是诱发癌变的关键因素，所以出门一定要涂防晒霜、戴帽子、穿长袖衣服，尽量避免在太阳底下暴晒。另外，建议定期去皮肤科复查，让医生看看有没有哪个皮疹突然变大、变黑、破溃或者出血，这些可能是癌变的信号。如果出现这些情况，需要及时做活检，必要时手术切除。

最后想提醒一句，疣状表皮发育不良虽然听着吓人，但大多数病人还是可以和它和平共处的，别太焦虑。关键是早发现、早管理，把防晒做到位，定期复查，别让那些小麻烦变成大问题。家里如果有孩子从小长了这些皮疹，也别大意，尽早带去看皮肤科医生，明确诊断后心里就有数了。毕竟，知道敌人长什么样，才更容易对付它。

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