慢淋白血病的临床表现
慢淋白血病,全称是慢性淋巴细胞白血病,这个名字听起来挺吓人,但它其实是一种发展很慢的血液肿瘤。这个病有个很典型的特点:绝大多数人都是五十岁以上的中老年人,平均发病年龄在六十五岁左右。很多患者一开始根本不知道自己得了病,往往是做体检、查血常规时,医生发现淋巴细胞数量异常升高,才顺藤摸瓜查出来的。也就是说,血象的变化常常比身体感受到的不适出现得更早,等到症状明显的时候,病程往往已经走了一段路了。
这个病最常露出的“马脚”,是淋巴结肿大。大约七成的病人会出现这个表现,脖子、腋下、大腿根这些容易摸到的地方比较常见,全身的淋巴结可能轻到中度肿大,少数人肿得比较明显。摸上去有个特点:质地偏韧,有点像按在一块橡皮上,一般不疼,跟周围的皮肤也不粘连。有的病人扁桃体、唾液腺、泪腺也会跟着肿大,医生有一个专门的叫法,叫做Mikulicz综合征。
除了淋巴结,脾脏也常常“掺和”进来。约四成的患者有脾肿大,一般是轻到中度,到了晚期,有的脾脏能肿到盆腔那么深的位置,少数情况下还会发生脾梗死甚至脾破裂。肝脏肿大的比例大约一成,程度通常不如脾脏那么显眼。可如果肝脏明显肿大,同时又有肝功能异常,那往往提示病情已经进入比较晚的阶段了。
皮肤方面的表现也挺多样。将近一半的患者会出现皮肤问题,有的是特异性的,比如皮肤结节、红皮病,皮肤上长出紫红色或棕红色的硬结节,或者整片皮肤发红增厚;有的则是非特异性的,最常见的就是皮肤瘙痒,痒得让人坐立不安。
胃肠道和肺部也可能被“波及”。胃和小肠受到白血病细胞浸润后,人会觉得没胃口、肚子胀、消化不良,严重时还有黑便或者腹泻。肺部的浸润可以表现为弥漫性的小结节或者粟粒样的影子,还有大概15%的患者会出现胸腔积液,积液常常是血性的,少数情况是因为淋巴管道堵了,形成乳糜胸水。
骨骼系统也会有些变化,比如骨质脱钙、骨质疏松,大约5%的患者会出现这类问题,真正的溶骨性破坏反而少见。肾脏受累的情况在病理检查里其实很常见,六成以上的患者双侧肾脏都有白血病细胞浸润,但多数人病变比较轻微。大约两成的患者会出现蛋白尿,或者显微镜下才能看到的血尿,真正发展到肾衰竭的是少数。
神经系统同样不能幸免。大脑里可能有点状浸润,严重时甚至形成结节样的瘤块。脑膜、第七对颅神经、下丘脑、垂体以及周围神经都可能受到影响,有的患者颅内压力会升高。
这个病还有一个麻烦的地方,就是免疫系统会出问题。正常的免疫球蛋白产生得少了,身体的防御力自然就弱了。所以病人特别容易感染,带状疱疹、单纯疱疹的发生率比普通人高不少,还容易招致化脓性感染,比如肺炎。严重的感染甚至可能成为导致死亡的直接原因。另外,少数病人还会合并第二种恶性肿瘤,尤其是皮肤癌和结肠癌。如果同时伴发了弥漫性组织细胞性淋巴瘤,医学上称之为Richter综合征,发生率大约3.3%。类风湿关节炎、重症肌无力这类自身免疫性疾病,也可能在慢淋病人身上出现。
需要特别提一下的是T细胞型慢淋。这种类型和常见的B细胞型很不一样:起病比较急,发展快,肝脏脾脏都肿大得明显,淋巴细胞中度增多,还特别喜欢侵犯中枢神经系统、性腺和真皮深层。更麻烦的是,它对治疗的反应差,患者的生存时间也短。不过好在,这种类型在临床上相对少见。
回到普通患者最关心的感受上。最早期的症状往往是没由来的乏力、疲倦,干点活儿就觉得气短,稍微活动一下就得停下来喘口气。不少人是先摸到脖子上有肿大的淋巴结才去看医生的,到晚期,这些淋巴结可能成串成堆,直径能长到两三厘米,压着不疼,质地比较硬,推一推还能动。肠系膜或者腹膜后的淋巴结肿大了,还会引起腹部不适或者泌尿系统的症状。
随着病情进展,患者的全身状况会慢慢变差,出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血这些表现。还有大约一成左右的病人会发生自身免疫性溶血性贫血,这时候贫血往往比较重,脸色苍白,眼睛和皮肤发黄,出现黄疸。到了晚期,皮肤上可能看到紫癜,刷牙容易出血,说明血小板也不行了。
总的来说,慢淋的临床表现从头到脚都可能沾边,但它的“性子”相对比较慢,很多人是在不经意间发现的。正因为症状来得晚、来得隐蔽,定期体检里那一次血常规,反而常常是抓住这个病的关键一步。了解这些表现,不是为了自己吓自己,而是万一身体发出了信号,能早点想到去血液科看一看,别把淋巴结肿大不当回事,也别把长期乏力简单地归结为“年纪大了”。
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