慢淋白血病的临床表现

　　典型B细胞慢淋起病缓慢，早期常无症状可在体检或血常规检查时偶然发现，另一些则因淋巴结或肝脾肿大而被发现。

　　(一)淋巴结肿大

　　最常见(占70%)可为全身性轻至中度肿大，偶可明显肿大无压痛，触之有橡皮感，与皮肤不粘连。常见于颈部腋下及腹股沟等处，扁桃体泪腺唾液腺累及时可产生Mikulicz综合征。

　　(二)肝脾肿

　　脾肿大常见(40%)轻至中度肿大，晚期可达盆腔，偶可发生脾梗死或脾破裂肝肿大(10%)。程度不如脾脏，当明显肿大伴肝功能损害常提示晚期病例。

　　(三)其它脏器浸润表现

　　50%患者有皮肤表现较慢粒多见特异性的如结节红皮病等，也有非特异性如瘙痒症等，胃及小肠浸润常见可见纳减腹胀消化不良，黑粪腹泻等。肺部浸润主要有弥漫性结节粟粒状浸润(40%)及胸腔积液(15%)，胸水常血性也可因淋巴梗阻发生乳糜胸水。骨骼病变常见的有脱钙及骨质稀疏(5%)，溶骨少见病理检查，60%以上患者肾脏双侧性白血病浸润，但一般病变轻微，约20%患者有蛋白尿及显微镜血尿。神经系统病变有斑点状脑浸润，甚至结节性脑瘤形成。也可发生脑膜第7对颅神经下丘脑垂体及周围神经病变颅内压可增高。

　　(四)免疫缺陷表现

　　带状或单纯疱疹发生率较高，患者易有化脓性感染，如肺炎等。也有伴发第二种恶性肿瘤，尤以皮肤及结肠肿瘤，同时伴发弥漫性组织细胞性淋巴瘤者称为Richter综合征，发生率约3.3%。此外也可伴发类风湿性关节炎及重症肌无力等。

　　T细胞慢淋的临床特点是起病迅速肝脾肿大，淋巴细胞中度增多，常侵犯中枢神经系统性腺及真皮深部对治疗反应差生存时间短。

　　症状和体征往往较血象发生明显改变，晚些出现慢淋是一种中年以上人的疾病。约90%的患者年龄超过50岁，平均年龄为65岁。许多病人是偶然发现淋巴细胞增多，最早出现的症状常常是乏力疲倦，体力活动时气促浅表淋巴结，特别是颈部淋巴结肿大。常首先引起病人的注意晚期成串成堆直径可达2～3cm无压痛，质硬，可移动。肠系膜或腹膜后淋巴结可引起腹部或泌尿系统症状，脾轻至中度肿大肝亦可肿大，但不如慢粒显著稍晚出现食欲减退消瘦低热盗汗贫血等症状。约10%或以上病人可发生自体免疫性溶血性贫血，此时贫血常较严重，并可出现黄疸晚期，可有皮肤紫癜和出血倾向，易感染，尤其是呼吸道感染，这与正常免疫球蛋白的产生减少有关，可能成为死亡的直接原因。另外胃肠道骨骼系统可出现不同程度的损害，有些病人有皮肤瘙痒，偶见白血病性皮肤浸润，表现为紫红色或棕红色结节或皮肤增厚，全身皮肤对以发红扁桃体唾液腺或泪腺也可肿大。

（实习编辑：戴月娟）