解读浆细胞白血病

你可能很少听说过“浆细胞白血病”这个名字，它确实是一种比较罕见的血液病。简单来说，这是一种让身体的“浆细胞”疯狂失控的疾病。浆细胞本来是我们免疫系统里负责制造抗体的“工厂”，但当它癌变后，就会在血液里大量繁殖，挤占正常的造血空间，导致贫血、感染、出血等一系列问题。

要说清楚这个病，得先聊聊为什么会得白血病。虽然医学界还没有完全摸清所有的原因，但目前认为和几件事关系很大。首先是病毒感染，有些病毒在动物身上能引起白血病，比如鸡、猫、牛身上的某些病毒，科学家怀疑人类也可能被类似的病毒“盯上”。其次是电离辐射，这个例子很典型——当年日本广岛和长崎的原子弹爆炸后，幸存者中白血病的发病率明显升高，而且离爆炸中心越近，得病的人越多。还有那些因为强直性脊椎炎接受大剂量放射治疗的患者，他们得白血病的风险比普通人高出了10倍左右。化学物质也是凶手，像苯这种工业溶剂，还有氯霉素这种曾经常用的抗生素，都可能损伤骨髓，诱发白血病。另外，遗传因素也不容忽视，比如先天性愚型（唐氏综合征）的孩子，得白血病的几率比正常孩子高15到20倍。

浆细胞白血病本身又分为两种类型。一种是原发性的，也就是说患者之前没有得过其他血液病，一发病就是浆细胞白血病，病程发展很快，症状跟急性白血病很像，比如发烧、出血、骨头疼、肝脾淋巴结肿大。另一种是继发性的，多数是多年多发性骨髓瘤的患者，在疾病晚期出现了这种转变，相当于多发性骨髓瘤的“终末期表现”。继发性的患者因为之前已经接受过长期化疗，身体底子很弱，治疗起来更棘手。

什么人容易得这个病？文献里统计，发病的中位年龄大概在45到48岁之间，比普通白血病患者要年轻一些，40岁以下的人占了大约20%到35%。而且起病非常急，很多人在确诊前平均只有两个月的病程，很少能拖过半年。患者常常一来就喊着“浑身没劲儿”“骨头疼”“发烧不退”，检查一做，血常规明显异常。

说到检查，几乎所有的浆细胞白血病患者都有贫血，血红蛋白常常低于90g/L，血小板也低，低于100×10^9/L。白细胞呢，反而增多，多数在20到100×10^9/L之间，而且这堆白细胞里，浆细胞的比例能占到20%到——也就是说，血液里跑的全是“坏浆细胞”。骨髓检查更是看得清清楚楚，骨髓像被浆细胞“占领”了一样，到处都是弥漫性的浆细胞浸润，而且主要是原始的、幼稚的浆细胞。做细胞化学染色，糖原染色和酸性磷酸酶染色都是阳性的。

血液里也能测出一些特征。患者血清中常常有单克隆的免疫球蛋白，也就是“单克隆抗体”，一半以上是IgG型，15%左右是IgA型，IgD和IgE型特别少见。80%的患者尿里能查出本-周蛋白（也叫Bence-Jones蛋白），这是轻链从肾脏漏出来的标志。血清球蛋白常常高到30到50g/L甚至更高，24小时尿蛋白往往超过2.5克。大约40%的患者血钙升高，75%的人尿素氮和肌酐也升高，说明肾脏已经受到影响。

更精细的检测是免疫分型和染色体。这些癌变浆细胞表面有特殊的标记，比如CD38、PCA-1强阳性，而正常B细胞该有的CD19、CD20却是阴性或者弱阳性。CD56阴性或弱表达是浆细胞白血病的一个特点。染色体方面，1号染色体缺失、t(11;14)易位、14q+等异常比较常见。这些基因层面的改变，让肿瘤细胞变得特别顽强，不容易被化疗杀死。

治疗方面，说实话，目前浆细胞白血病的效果不太理想。医生们大多参考多发性骨髓瘤的治疗方案，但疗效很差，中位生存期只有2到6个月。原发性浆细胞白血病患者如果及时发现，对传统化疗（比如单一烷化剂）的反应率大概有50%，但缓解期很短暂，完全缓解的情况很少见。联合化疗效果会好一些，但也没能明显延长患者从治疗到疾病进展或死亡的时间。也有医生尝试用大剂量马法兰加上自体骨髓移植，有报道说能让患者持续缓解30个月，还有用放射性磷（32P）治疗获得长期生存的个别案例。

继发性浆细胞白血病就更难办了。因为这些患者之前已经用过很多化疗药，身体耐受性差，骨髓功能也低下了，再上强化疗很容易出现严重感染或出血，所以中位生存时间只有5个月左右。目前，新的靶向药物和免疫治疗正在探索中，但还没有突破性的成果。

最后想说的是，浆细胞白血病虽然凶险，但医学在进步。如果你或者身边的人出现了不明原因的发烧、骨痛、贫血、容易出血，一定不要忽视，及时去血液科做检查。早发现、早诊断，哪怕不能，也能争取到更多的时间和更好的生活质量。希望这篇科普能帮你对这个陌生的疾病有个基本的了解，也希望患者和家属能保持信心，积极面对。

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