7童良性癫痫伴中央颞区棘波
很多家长一听到“癫痫”两个字,心里就咯噔一下,觉得这是多么可怕的病。其实,儿童癫痫里有一种特别常见的类型,叫“儿童良性癫痫伴中央颞区棘波”,医生们常简称为BECT。它虽然名字长,听起来吓人,但预后却比绝大多数癫痫都好,不少孩子甚至不需要吃药,长大自己就好了。今天咱们就来好好聊聊这个病,把那些专业术语掰开揉碎了讲清楚。
先说说这个病到底有多常见。在儿童癫痫患者里,每10个孩子大概就有2个是BECT,发病率大概在每年每10万个孩子里21个。它特别喜欢找5到10岁的孩子,男孩比女孩多一些,大概3个男孩对2个女孩。发病前,孩子一般都特正常,出生没有缺氧、没有脑外伤,查体智力发育都跟同龄人没两样。做CT或者磁共振也看不到脑子有什么结构上的毛病,这点很关键,说明它不是大脑受伤引起的。

那这孩子到底是怎么得的呢?目前医学界认为,BECT跟遗传关系很大。大约四成孩子家里有亲属得过癫痫、热性惊厥或者脑电图有异常。科学推测,这是个常染色体显性遗传或者多基因遗传,但外显率跟年龄有关,也就是说,基因可能传下来了,但不一定在小时候就表现出来。还有一个细节,大约7%到10%的BECT孩子小时候得过热性惊厥,这可能是诱因,但不是病因。
接下来咱们重点说说发作时的表现,因为这是家长最揪心的地方。BECT的发作有七到八成都是在睡觉的时候,尤其是刚睡着后不久或者快醒的时候。有的孩子白天也会发作,但往往也是因为犯困。发作的时候,孩子意识是清楚的,但是说不出话,嘴角歪向一边,半边脸抽动,喉咙里发出呼噜呼噜的声音,口水往外流。有时候抽动会发展到同侧的手甚至胳膊,很少有腿抽。整个过程一般不超过一两分钟,抽完就没事了,孩子也不犯迷糊。有些孩子会告诉家长,发作前感觉一边舌头、牙床或者脸颊麻麻的、刺刺的,像过电一样。如果发作很快扩散成全身抽搐,孩子可能就记不清了,这时候家长容易误以为孩子是全身性癫痫,其实根源还是局部开始的。
发作的频率差别很大。大约10%到13%的孩子一辈子就发作一次,之后再也不犯,连药都不用吃。三分之二的孩子发作比较稀,几个月才一次。但也有20%的孩儿发作频繁,几乎每晚都抽,或者一晚上抽好几次,甚至连续几周每天发作,然后突然消停很久。少数孩子发作后流口水、说话不清的时间会拖久一点,极少数会出现惊厥持续状态,也就是抽个不停,这种情况需要赶紧去医院。
脑电图是诊断BECT的金标准。这种孩子清醒时的脑电图背景是正常的,但在中央区、顶区或者中颞区能看到散在的棘波或者棘慢波。大约六成孩子只有一边放电,四成两边都有。这些棘波在睡觉的时候会明显增多,甚至只在睡觉时才能抓到。所以医生通常建议做睡眠脑电图,不然容易漏诊。有意思的是,如果孩子注意力集中或者思考问题,棘波反而会减少,犯困了就增多。放电的位置也有讲究,高位中央区放电往往引起手部抽动,低位中央区放电多引起流口水、嘴角抽动这些口咽部症状。
诊断BECT,靠的是详细的病史和睡眠脑电图。孩子有典型的睡眠中局部运动发作,脑电图看到中央颞区棘波,而且神经系统检查和影像学都正常,基本就能确诊。不过要注意,大约30%到50%的正常儿童脑电图也会出现类似的棘波,但他们从来没发作过,这叫“无症状携带者”。所以不能单凭脑电图就给人家扣上癫痫的帽子,必须结合临床症状。
治疗上,医生们现在比较保守。如果孩子就发作一次,通常建议先观察,因为很可能不再发作。一年只发作一两次的,可以跟家长商量,要么用低剂量的药,比如卡马西平、丙戊酸或苯巴比妥,要么干脆不用药,但得避免熬夜、过度疲劳这些诱因。如果每个月都发作,一般建议用药。多数孩子单药就能控制得很好,不需要大剂量。大约两成孩子在起病初期发作很频繁,单药压不住,这时候可以加用氯硝西泮这类苯二氮䓬类药物,但最终都能控制住。药吃上两三年,如果一直没发作,可以考虑停药。少数孩子停药后偶尔复发,但通常不需要重新治疗。有意思的是,有些孩子发作早就停了,脑电图却一直有放电,这并不影响停药,也不一定影响智商。
BECT的预后是各种儿童良性癫痫里最好的。不管发作多频繁、治不治、好不好控制,基本上到了青春期,也就是12到16岁左右,发作就自己停了,脑电图也恢复正常。远期随访,这些孩子智力正常,学习行为也没问题。只有1%到2%的孩子成年后可能出现全身性发作,但比例极低。
除了典型的BECT,还有几种比较少见的变异型。比如“不典型儿童良性局部性癫痫”,这类孩子除了睡眠中发作,白天还会出现不典型的失神、肌阵挛或者失张力发作,药物控制比较麻烦,脑电图在睡眠中呈现“电持续状态”。但好在孩子智力一般不倒退,远期预后也不差。还有一些孩子吃了卡马西平后反而发作增多,出现新的发作形式,一停药就好了,所以用药要小心。
另一种变异型叫“儿童良性Rolando癫痫伴言语及口部运动障碍”。发作主要累及口咽部,但孩子突出的问题不是抽,而是说话困难,比如语速慢、磕巴、找词困难、发音不清,舌头不灵活,严重时完全说不出话,流口水也多。这种症状可能持续几天甚至几个月,时好时坏。脑电图显示一侧或两侧放电,睡眠时加重。治疗上首选丙戊酸和氯硝西泮,卡马西平正好相反,会加重症状,千万别用。长期来看,预后也是好的。
还有“良性精神运动性癫痫”,也叫“良性癫痫伴情感性症状”。起病年龄偏小,2到9岁多,男女一样。发作时孩子突然害怕、哭闹,扑向妈妈怀里,好像要寻求保护,有的低头弯腰双手抱头,还可能伴有咀嚼、流口水、瞳孔散大、腹痛这些表现,意识轻度损伤。发作很短,一两分钟就结束。起病初期发作可能很频繁,一天好几次,但每个孩子的发作表现都一模一样,特别刻板。脑电图在额颞区或顶颞区有棘慢波,睡眠时增多。卡马西平或苯巴比妥能控制住,尽管发作频繁时可能暂时影响行为或认知,但长期来看,也是好的。
总的来说,BECT这个名字虽然绕口,但家长完全不用过度焦虑。它就像孩子成长路上的一个小插曲,绝大多数孩子都能平稳度过,不需要终身服药,也不会留下后遗症。关键是找对医生,做对检查,用对药,剩下的就是耐心等待孩子长大。
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