宝宝听力障碍详解

听力障碍这事儿，可能发生在任何年龄的孩子身上。你可能想不到，每1000个新生儿里，就有1到2个宝宝出生时就带着比较严重的听力问题，还有差不多两到三倍的宝宝，有轻到中度或者单侧耳朵的听力损失。到了儿童期，大概每1000个孩子里又有2到3个，会因为后天的原因出现中度到重度的听力下降，而且这种下降往往是持续性的，甚至越来越差。特别是那些大点的孩子，如果经常暴露在很大的噪音里，或者头部受过伤，发生听力损伤的风险也会明显增加。

听力不好，对孩子的最大影响就是语言能力。孩子学说话，靠的就是听。如果听不清，说话自然就跟着受影响。但具体影响多大，要看几个方面：听力问题是什么时候出现的——是出生就有的，还是后来才发生的；听力问题持续了多久；受损的是哪个频率的声音；损失的程度有多重；还有每个孩子本身的敏感度——比如是不是同时有其他问题，像智力发育落后、有病毒感染、或者本来就有语言发育的困难。这些因素加在一起，每个孩子的情况都不一样。所以，想要准确判断，必须做精细的听力检查，测出不同频率下空气传导和骨传导的损失情况，而且不管孩子多大、障碍多严重，都应该能测出来。

对于那些本身就有感觉神经性听力损失的孩子，如果再叠加一个传导性的听力问题，那情况就更糟了——对说话声音的分辨能力会明显下降。而且，如果一个孩子本来就有其他感觉、语言或者认知方面的障碍，听力损失对他的打击会比别的孩子大得多。

咱们先说说传导性听力障碍。最常见的原因就是中耳炎。可以说，几乎每个孩子都经历过中耳炎引起的轻度到中度的听力下降，有时候是断断续续的，有时候是持续性的。如果中耳炎反复发作，或者感染特别严重，就可能造成永久性的听力损伤。哪些孩子最容易得中耳炎呢？头面部有天生畸形的，比如腭裂；免疫系统有缺陷的，比如婴儿期暂时性的低丙种球蛋白血症；还有那些暴露在环境危险因素里的，比如家里有人抽烟，或者孩子经常去人多拥挤的日托场所。另外，男孩比女孩更容易得中耳炎。

当然，耳朵里其他部位出问题也会导致传导性听力障碍。比如外耳道和听小骨先天畸形，可能单独出现，也可能是一些综合征的一部分，比如Treacher Collins综合征。有时候中耳畸形还会同时伴有先天性感觉神经性听力损失。

还有一个容易忽视的问题——胆脂瘤。这是一种良性肿瘤，很常见于中耳炎没好好治疗的孩子，也可能是天生的。后天性的胆脂瘤往往长在中耳裂的背侧，先天性的则在腹侧。胆脂瘤会破坏听骨链，造成传导性听力下降。另外，感染本身或者中耳裂闭合不好，也会破坏听小骨的结构，其中砧骨最容易受累，时间长了就会导致明显的听力损失。

接下来说感觉神经性听力障碍。如果出生前感觉细胞（毛细胞）和神经细胞（螺旋神经节细胞）就受损了，这叫先天性感觉神经性听力损失。如果出生后第一年或第二年才出现，就叫儿童早发性进展性感觉神经性听力损失。先天性的原因，有内在的遗传因素，也有外在的感染、药物等因素。

后天性的感觉神经性听力损失，原因就更多了。自身免疫性疾病会伤到内耳；一些药物比如氨基糖苷类抗生素、顺铂、阿司匹林（阿司匹林引起的听力下降通常是可逆的）也有耳毒性；细菌性脑膜炎、病毒感染比如先天性风疹、巨细胞病毒、腮腺炎，都会损伤听力；细菌产生的内毒素和外毒素同样有害；还有噪音，比如长时间听太响的音乐、玩枪、靠近发动机、或者玩声音太大的玩具，都可能造成听力损伤。另外，头部的震荡或者骨折，也会直接震伤内耳，如果骨折还伤到了中耳，那就会同时有传导性的成分。

内耳最常见的病理变化是耳蜗毛细胞丢失，通常前庭系统也会受影响。耳蜗神经细胞（螺旋神经节细胞）一开始还能撑住，但时间长了，因为缺少毛细胞分泌的神经营养因子，慢慢也会退化。也有些情况是神经细胞直接丢失，但毛细胞基本没事。

骨迷路畸形也会导致感觉神经性听力损失，这种情况要靠CT才能诊断。畸形的程度不同，听力损失可以从完全正常到全聋，而且可能是稳定不变的，也可能是逐渐加重的，甚至还会同时有传导性成分。有一种X连锁遗传的迷路畸形，问题出在卵圆窗，孩子出生时就是传导性听力损失。如果医生不知道这个情况，直接切开卵圆窗做手术，很可能导致大量脑脊液涌出来，那这只耳朵的听力就彻底毁了。

还有一种叫淋巴管周围瘘的情况，会引起进行性的感觉神经性听力损失，常常和迷路畸形有关。如果是头部外伤引起的，在受伤的孩子中也能见到。有时候新生儿或小婴儿即使只是轻微碰了一下头，也可能出现双侧瘘，导致听力快速变差。这种情况必须马上诊断，因为通过手术修复瘘口，可以防止听力进一步下降，也能避免发生脑膜炎。

听神经本身的问题在儿科比较少见。最常见的是神经纤维瘤病Ⅱ型患者的听神经鞘瘤，其他罕见原因包括脑膜瘤和转移瘤。还有一个特殊情况——严重的核黄疸，孩子会出现感觉神经性听力损失，同时还有脑干损伤的其他表现，比如运动功能受损。

单侧听力损失可能由上面提到的任何一种原因引起，但腮腺炎是最常见的病因之一。很多人觉得一只耳朵听不见问题不大，其实不然。这些孩子处在中等嘈杂的环境里，听别人说话就很费劲，有些人甚至会出现明显的语言障碍。

诊断方面，最大的问题就是发现太晚。严重的听力损失常常要到孩子2岁左右才被确诊，轻到中度或者单侧的问题，往往要等到上小学才发现。其实，对于严重的双侧先天性听力损失，家长在孩子出生后一周左右就能注意到：不管怎么叫，宝宝都没反应。所以，所有婴儿和儿童都应该做听力筛查。越早诊断，越早进行语言干预，效果越好。很多孩子说话晚，家长和医生第一反应可能是智力问题或者自闭症，其实应该先排除听力障碍。

另外，不少感觉神经性听力损失的孩子，前庭功能也有问题，表现就是运动发育比别的孩子慢，或者本来会走了又退步。中耳炎的孩子也可能因为前庭受损而出现运动障碍。这些运动发育异常，如果和整体发育落后不太一致，比如智力发育很正常，那就要警惕是不是耳朵的问题了。

治疗的目标只有一个：让孩子尽可能发展出最好的语言能力。所有听力损失的孩子都应该做语言功能评估，然后通过合适的训练来纠正语言障碍。出生后第一年是语言发育的黄金期，孩子要听大人说话才能慢慢学会自己说。耳聋的孩子只有通过特殊训练才能学会语言，最理想的是刚一确诊就开始。得给耳聋婴儿提供一种语言输入方式，比如手语，这能为以后的口头语言发展打下基础。

对于中耳炎引起的传导性听力损失，可以用助听器，或者通过手术来改善——比如鼓膜切开术，有时候会同时切除部分扁桃体。但要注意，减轻鼻塞的药和抗生素对改善听力并没有太大帮助。

感觉神经性听力损失，各种助听器能帮上大忙，最好在确诊后尽快配上，哪怕孩子只有6个月大。对于双侧的感觉神经性耳聋，通常双耳都要戴助听器，可以戴在耳后，也可以塞在耳朵里，这样能获得最大的听力，还能帮助孩子发展声音定位的能力。如果孩子双侧听力极度损失，而且已经超过2岁，戴助听器效果也不理想，那就可以考虑做人工耳蜗植入。不管是先天性还是后天性的耳聋，人工耳蜗对很多重度耳聋的孩子都有帮助，特别是那些之前已经学会说话的孩子，效果会更好。脑膜炎后耳聋的孩子，内耳容易骨化，所以必须尽早植入人工耳蜗，才能取得好效果。还有一种情况，如果肿瘤破坏了听神经，导致孩子耳聋，可以通过植入脑干刺激电极来帮助恢复听力。

对于先天或后天的淋巴管周围瘘，通过手术把瘘口修补好，可以保住现有的听力，防止进一步下降。如果是自身免疫性疾病引起的内耳问题，用糖皮质激素和其他免疫抑制剂对部分孩子有效。

最后，单侧耳聋的孩子在学校里也需要帮助。可以给他们配一套系统，老师用话筒说话，信号直接传到孩子好耳朵里的助听器上，这样在嘈杂的教室里，孩子就能听清楚老师讲课了。

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