视网膜病变的鉴别诊断
在医院眼科门诊,经常有家长抱着早产宝宝来查眼睛,一听到“视网膜病变”几个字,心就揪起来了。其实,医生在诊断时,并不会看到一个“视网膜病变”就下结论,而是要做仔细的鉴别诊断——就是要把那些长得像、但本质不同的病一个个排除掉,最后才能确定到底是不是早产儿视网膜病变,也就是我们常说的ROP。
我们先简单说一下ROP是怎么回事。它主要发生在早产儿身上,尤其是出生体重很轻、在温箱里吸过氧的宝宝。因为宝宝视网膜上的血管还没发育完全,吸氧之后血管乱长,严重了就会牵拉视网膜,甚至导致脱离。所以,医生一旦看到早产儿眼球里有白色的膜、或者视网膜有异常,脑子里的第一反应就是:先别急着下结论,看看是不是其他病。
最容易和ROP搞混的,是几种先天性的眼部疾病。比如先天性视网膜皱襞,这病一出生就有,视网膜像被搓成了一团皱褶,但通常没有早产和吸氧史。Coats病则是一种血管异常,眼睛里会有黄白色的渗出物,像奶酪一样,但它多发于年龄稍大的孩子,而且一般没有早产史。还有一种很凶险的视网膜母细胞瘤,是儿童最常见的眼内恶性肿瘤,眼睛里也会出现白色反光,和ROP的白色瞳孔有点像,但肿瘤往往在B超或者CT上能看到明显的肿块,而且肿瘤会继续长大,不像ROP那样随着时间慢慢稳定下来。化脓性眼内炎就更不用说了,那是细菌感染引起的,眼内会积脓,孩子眼睛红肿、发烧,和ROP的慢性过程完全不同。
除了这些,还有几种比较少见但需要特别留意的病,医生在鉴别时得一个一个地过筛子。
第一个是Bloch-Sülzberger综合征,也叫色素失调症。这病在出生时或出生后不久就会出现皮肤上的色素斑块,像水波纹一样,而且有家族遗传倾向。少数孩子眼睛里的表现和ROP很像,也有晶体后纤维膜——就是那个白色膜状物。但关键在于,这个病有皮肤症状,而且全身其他部位也可能有异常,比如牙齿、头发、指甲发育不好。如果孩子全身皮肤正常,没有家族史,那就更支持ROP的诊断。
第二个是视网膜发育异常。这个病也有晶体后纤维膜,和ROP非常相似。但它的特点是:出生时就已经是双侧小眼球,眼球比正常小很多,而且虹膜可能和晶体粘连在一起。另外,这种孩子往往伴有智力低下、发育迟缓,甚至脑积水、心血管畸形、多指(趾)等全身问题。ROP的孩子虽然早产、体重轻,但通常没有这些严重的全身畸形,所以医生做全身检查时就能发现明显区别。
第三个是先天性脑眼发育异常。这个病同样常见于早产儿,也有晶体后纤维膜,视网膜发育不全甚至脱离。但它更麻烦的是,脑子也有问题——脑积水、眼睑下垂、大脑和小脑发育异常。这些神经系统的问题在ROP里是很少见的,所以医生如果发现孩子有这些表现,就要考虑是不是脑子的问题连累了眼睛。
第四个是原始玻璃体增殖残存,也叫永存原始玻璃体增生症。这个病听起来绕口,但说白了就是:胎儿在妈妈肚子里的时候,眼球里有一条血管叫玻璃体动脉,正常应该在出生前就退化消失。如果没退干净,就会残留下来,形成一条纤维膜,从视神经一直连到晶状体后面。这个膜和ROP的膜很像,但它有几个特点:一是多见于足月出生的正常体重宝宝,没有早产,没有吸氧史;二是常常单眼发病,而ROP往往双眼都受影响;三是瞳孔可能偏位,晶状体也可能偏斜,眼球通常也比正常小。ROP虽然也可能有小眼球,但往往双眼对称,而且有明确的早产和吸氧史。
还有一种情况——如果这个残留的血管膜过度增生,导致晶体后囊破裂,白内障就会发生,晶体皮质被吸收以后,中胚叶组织趁机长进去,形成一个结缔组织膜,医生管它叫“纤维性假晶体”。这个假晶体和ROP的膜也容易混淆,但它的发病机制完全不一样,就像两座不同的山,只是看起来都有点像而已。
第五个是家族性渗出性玻璃体视网膜病变,简称FEVR。这个病在眼底的形态和ROP几乎一模一样,也有视网膜周边血管异常、新生血管、渗出、甚至牵拉性视网膜脱离。但关键区别在于:FEVR是常染色体显性遗传病,也就是说,父母一方如果有这个病,孩子有50%的概率会得。而且它发生在足月顺产的新生儿身上,没有早产,也没有吸氧史。所以,医生如果遇到一个足月出生的宝宝,眼底出现了ROP样的改变,一定要追问家族史,看看家里有没有人得过类似的眼病。有时候父母自己也有轻度的FEVR,只是没被发现,一查眼底才恍然大悟。
说了这么多,你可能觉得医生的工作真繁琐,但这就是鉴别诊断的意义。每个病都有自己独特的“身份证”,ROP的身份证就是:早产、低体重、吸氧史、双眼发病、病程有一定规律。而其他病的身份证上写着不同的信息:家族史、足月出生、单眼发病、全身畸形、智力问题等等。医生就像侦探一样,把这些线索拼在一起,才能做出最准确的判断。
最后提醒一下家长:如果宝宝是早产儿,一定要按时做眼底筛查,千万不要因为看着宝宝眼睛好像没什么异常就偷懒。很多视网膜病变早期是没有明显症状的,等到瞳孔发白、眼球乱转、或者孩子抓不到玩具的时候,往往已经晚了。而鉴别诊断这件事,交给专业的医生就好,你只需要把宝宝的出生情况、家族史、有没有吸过氧这些信息如实告诉医生,剩下的就放心让医生来排查。
眼睛是心灵的窗户,也是宝宝探索世界的第一扇门。保护好这扇门,从了解鉴别诊断开始。希望每个宝宝都能拥有一双明亮健康的眼睛。
本文内容仅供参考,不作为诊断及医疗依据。如有相关症状,请及时前往正规医院就诊。