苍白球黑质红核色素变性
别名：苍白球色素性退变综合征,哈-斯二氏病
颅脑
无传染性
神经内科,儿科
🩺 科室：神经内科,儿科
📍 部位：颅脑
医保否
发病部位颅脑
传染性无传染性
治疗方法对症治疗
治愈率30%
治疗周期1-3个月
好发人群儿童和青少年
治疗费用市三甲医院约10000--60000
疾病简介
苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病，为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统，也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病，国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道，以后就以两人名命此病。本病为常染色体隐性遗传。由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部，或甚至红核，导致神经变性，伴有神经元脱失和胶质化。主要临床表现为儿童和青少年中缓慢进展的强直、少动、肌张力障碍、锥体束征、痴呆及色素性视网膜炎，并可有视盘萎缩。
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