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肺嗜酸细胞组织细胞增生症
别名:肺嗜酸性细胞增多症,嗜酸细胞性肺炎,肺嗜酸细胞细胞增多症,Langerhans细胞组织细胞增生症,LCH
肺 无传染性 呼吸内科,风湿科
🩺 科室:呼吸内科,风湿科 📍 部位:肺
医保否
发病部位肺
传染性无传染性
治疗方法药物治疗
治愈率30%
治疗周期75%-85%
好发人群所有人群
治疗费用市三甲医院约(3000 —— 8000元)

疾病简介

肺嗜酸细胞组织细胞增生症,以前包括在组织细胞增生症X(HX)之中。目前认为Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans’cell histiocvtosis,LCH)更为合宜,因为最近研究表明这组疾病的主要病变是Langerhans组织细胞的克隆性增生。表现为婴幼儿的播散性急性病变(Letter-Siwe病)、慢性多灶性病变(Hand-Schuller-Christian)以及进展缓慢的局灶性病变(嗜酸细胞肉芽肿)。肺LCH可以是多系统病变的一部分或只局限于肺脏(嗜酸细胞肉芽肿,原发性肺LCH)。原发性肺LCH是一种少见的与吸烟有关的间质性肺疾病,主要发生在年轻成人。少见的也有只表现为孤立性溶骨病变;更为罕见的是多灶性或广泛播散性病变,与儿科Letter-Siwe病相近。进展期病变相似于IPF;然而本病一般呈良性和迁延性临床病程。尽管LCH与其他弥漫性间质性肺疾病有某些相似

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