高颅压性脑积水疾病病因

　一、发病原因

　　最常见的原因是脑脊液在其循环通路中各部位的阻塞，而脑脊液的产生过多或吸收障碍则少见。

　　二、发病机制

　　1.脑脊液循环通路的发育异常 以中脑导水管先天性狭窄、闭锁、分叉及导水管周围的神经胶质细胞增生为多见，导水管狭窄患者常因近端的脑积水将间脑向下压迫使导水管发生弯曲，从而加重狭窄和阻塞的程度。此外，Dandy-Walker综合征患者及Arnold-Chiari畸形患者均可有脑脊液循环通路的阻塞。脑脊液循环通路阻塞多为不全性，完全性阻塞者难以成活。

　　2.炎症性粘连 脑脊液循环通路的炎症性粘连是引起脑积水的常见原因之一。部位多见于导水管、枕大池、脑底部及环池，也可发生于大脑半球凸面，部分病人可伴有局部的囊肿，引起相应的压迫症状。粘连可由于脑内出血，炎症及外伤引起，颅内出血可引起脑底炎症性反应，血液机化形成粘连或血液吸收阻塞蛛网膜颗粒，从而影响脑脊液的疏通循环及吸收。各种原因引起的颅内炎症，尤其是脑膜炎如化脓性脑膜炎或结核性脑膜炎亦易引起颅内的粘连或阻塞蛛网膜颗粒而引起脑积水。颅脑手术病人亦可因术后颅内积血的吸收及炎症反应而导致脑积水。有些颅内肿瘤如颅咽管瘤、胆脂瘤内容物手术过程中外溢后的反应而引起脑积水改变。

　　3.颅内占位性病变 凡是位于脑脊液循环通路及其邻近部位的肿瘤皆可引起脑积水，如侧脑室内的肿瘤及寄生虫性囊肿等阻塞室间孔可引起一侧或双侧侧脑室扩大;第三脑室内的肿瘤或三脑室前后部的肿瘤如松果体肿瘤、颅咽管瘤等可压迫第三脑室导致三脑室以上脑室系统扩大;四脑室及其周围区的肿瘤如四脑室肿瘤、小脑蚓部及半球肿瘤、脑干肿瘤、桥小脑角肿瘤可压迫阻塞四脑室或导水管出口引起四脑室以上部位的扩大;其他部位病变如半球胶质瘤，蛛网膜囊肿亦可压迫阻塞脑脊液循环通路引起脑积水。

　　4.脑脊液产生过多 如脑室内的脉络丛乳头状瘤或增生，可分泌过多的脑脊液而其吸收功能并未增加而发生交通性脑积水。此外，维生素A缺乏亦可导致脑脊液的分泌与吸收失去平衡而引起脑积水。

　　5.脑脊液吸收障碍 如静脉窦血栓形成。

　　6.其他发育异常 如无脑回畸形、扁平颅底、软骨发育不全均可引起脑积水。