吉兰-巴雷综合征一般治疗

　　吉兰-巴雷综合征西医治疗

一、治疗

　　1.急性期

　　(1)脱水及改善微循环：

　　①20%甘露醇或10%甘油葡萄糖液(糖尿病病人除外)：250或500ml静滴1次/d，7～10次为1个疗程。如病情严重并有心肺并发症者，可适当合用利尿药(如呋塞米)等。

　　②羟乙基淀粉(706代血浆)：250～500ml静滴，1次/d，7～10次为1个疗程。

　　③激素治疗：对重症者可大剂量短程使用甲泼尼龙冲击治疗。头1～2天用1000mg加入生理盐水250ml中静滴，第3～7天改用500mg静滴，1周后改口服，半个月后停服。

　　(2)神经营养代谢药：

如大剂量B族维生素，胞磷胆碱0.25～0.5g肌注或静滴。并可选用神经生长因子、甲钴胺(弥可保，500μg)、重组牛(人)碱性成纤维细胞生长因子(碱性成纤维细胞生长因子)(bFGF1 600U)肌注1～2次/d。神经节苷脂(GM-1)20～40mg，1次/d肌注。

　　(3)血液疗法：

对病情严重或有呼吸肌麻痹、肺部并发症者，可早期选用下述治疗。

　　①大剂量人体免疫球蛋白：每天剂量0.3～0.4g/kg，连用3～5次。治疗机制与调节免疫功能有关。

　　②血浆交换疗法：可清除血浆中的抗体和免疫复合物等有害物质，以减轻神经髓鞘的中毒性损伤，促进髓鞘的修复和再生。1次交换血浆1000～1500ml左右，每周2～3次，3～5次为1个疗程。由于本疗法尚存在一定缺陷，有被安全性较好的血浆吸附疗法所替代的趋势。

　　③紫外线辐射充氧自血回输疗法：每天或隔天1次，5～10次为1个疗程。可增强氧代谢和调节免疫功能。

　　(4)对症治疗：

　　①加强呼吸功能的维护，保持呼吸道通畅：对可能发展为呼吸肌瘫痪者，如病人已出现呼吸表浅、频率增快或咳嗽无力、排痰不畅时，宜早行气管切开和机械通气。

　　②肺部并发症的防治：定期翻身、拍背，定期充分吸痰，并注意无菌操作，预防肺部感染，早期选用适量抗生素。

　　③防止电解质紊乱，在有条件的医院，应对重症患者进行心、肺功能监护。

　　④保证足够的营养、水分和休息：充分的休息对体力的保存和抗病能力的增强甚为重要，故对烦躁、休息不好者可适当选用苯二氮卓类镇静药。并可定期输新鲜全血或血浆。对吞咽困难者可及早使用鼻饲，以保证充足的营养、水分及服药，并可减少吸入性肺炎的发生。

　　2.恢复期

可继续使用B族维生素及促进神经功能恢复的药物，并酌情选用理疗、体疗、针灸和按摩等康复措施。

二、预后

　　大多数病人经积极治疗后预后良好，轻者多在1～3个月好转，数月至1年内完全恢复，部分病人可有不同程度的后遗症，如肢体无力、肌肉萎缩和足下垂等。重症病人的肢体瘫痪很难恢复，常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并发症死亡。少数病例可复发。

　　李大年报道1963～1973年间收治的231例病案。当时主要依靠的药物为氢化可的松静脉滴注。处理呼吸肌瘫痪以早期气管切开给氧为主。病死率为23.2%。死亡者几乎全部有呼吸肌瘫痪。其后对生存者111例进行长期随访，平均随访时间为3年2个月(6个月～10年)。内中64.4%完全康复，留有后遗症者32.2%，病死率3.4%。这和同期其他医院(河南医学院附属医院神经科，1975)的报道接近。

　　近年来随着治疗药物的发展和呼吸机等技术设备的改进，早期即可得到合理的治疗，故病死率已大幅度降低。李大年报道1994～2000年间收治的176例，病死率为5.7%。此外，由于神经康复设备的完善和规范的训练，致残程度也明显得到改善。