甲状旁腺功能亢进性心肌病疾病病因

一、发病原因

　　甲状腺旁腺功能亢进的病因中：甲状旁腺腺瘤占85%;甲状旁腺增生占12%;甲状旁腺癌肿占3%。

　　二、发病机制

　　PTH对心脏具有正性变力、变时作用，并随细胞外液钙浓度而改变。PTH与心肌细胞膜上的特殊受体结合，激活腺苷酸环化酶，在镁存在的条件下，ATP转变为cAMP，cAMP使无活性的蛋白激酶激活，进而激活磷酸化酶，引起心肌细胞的通透性改变，促使钙进入心肌细胞，触发兴奋-收缩耦联过程。PTH对心脏有直接兴奋作用，而且能增加心肌内源性去甲肾上腺素的释放，与异丙肾上腺素、肾上腺素等具有协同作用。

　　甲旁亢时由于PTH分泌过多及高钙血症，心肌收缩力增强，心率增快，耗氧量增加，钙负荷过重又可引起血管痉挛，当血钙大于3.75mmol/L时，发生迁移性钙化，钙在软组织沉积，当钙沉积于冠状动脉内膜和中层时，可造成管腔狭窄，从而出现血压增高、心绞痛甚至心肌梗死。高血压发生的另一个重要因素是肾脏钙盐沉积所致肾功能不全。高钙血症还可引起心肌间质钙沉着，心肌细胞钙超载，可通过干扰线粒体细胞呼吸功能，激活心肌酶，损坏细胞膜，诱发心律失常，刺激氧自由基生成等，从而造成心肌的不可逆性损伤，甚至发生充血性心力衰竭。