卵巢支持-间质细胞瘤疾病病因

一、发病原因：

　　1.有学者认为此类病人常伴性染色体异常：大约3/4的肿瘤产生雄激素，临床出现去女性化、男性化的系列症状。尚有少数人可以无内分泌变化或呈女性化功能。

　　二、发病机制：

　　1.支持细胞瘤：

　　1)大体检查：

单侧，圆形或卵圆形，表面光滑，实性，直径0.8～28cm，多数体积较小，常限于卵巢内。切面黄色或黄白色，鱼肉状，部分可见囊腔。肿瘤较大时可见坏死灶。

　　2)显微镜下检查：

　　①瘤细胞特征：

瘤细胞立方、柱状或圆形;胞质透明、颗粒或空泡状，含脂滴或充满脂质;细胞核球形或卵圆形，位于呈管状排列细胞的基底部。

　　②肿瘤细胞组织排列特征：

支持细胞瘤的镜下特点为管状排列结构。空心腺管为形态一致的圆形或卵圆形管状结构，被覆单层立方或低柱状瘤细胞，胞质透明，核位于基底部。瘤细胞的胞质有时会脱落于管腔内，形成微丝样结构。实心腺管为长形，瘤细胞不似空心腺管沿基底膜整齐排列，不规则，有时弥散。复杂腺管的形态不一致，或腺腔极少，呈簇状分布。

　　2.间质细胞瘤：

　　1)大体检查：

肿瘤直径多数小于5cm，多为单侧，无包膜，与周围卵巢组织界限清楚。实性，质软。切面棕黄、橙或黄色，呈鱼肉状，可有出血斑。肿瘤结节或位于卵巢系膜内的卵巢门部，或位于卵巢髓质区内。但肿瘤较大时，难以区分上述位置。纯间质细胞瘤多数由卵巢门细胞发生，少数由卵巢间质发生。

　　2)显微镜下检查：

瘤细胞圆形或多角形，大小一致。细胞核大，位于中央，染色质稀疏，可有1个或多个嗜碱性核仁。胞质丰富，嗜酸性颗粒状或空泡状，常常在胞质中见到棕色脂色素。有些瘤细胞的泡浆内、细胞核内可找到长形的、大小不一的Reinke结晶。此种结晶分布不均匀，且不是所有的细胞中均可找到。

　　瘤细胞的排列一般紧密，呈巢状、片状或条索状。有的区域核相对集中，形成一片无核的胞质区。间质内血管丰富。间质可出现水肿、黏液变性或玻璃样变。

　　3.支持间质细胞瘤：

　　1)大体检查：

肿瘤大小差异极大，直径多在6～17cm，平均10cm左右。绝大多数肿瘤为单侧，表面光滑，多为实性。伴有异源成分或网状结构，肿瘤多为囊性。切面灰白、黄或黄棕色，可有囊腔。肿瘤分化差时可见出血、坏死灶。

　　2)显微镜下检查：

　　①高分化：

肿瘤由被覆支持细胞的管状结构组成，管间纤维结缔组织中有散在或成簇的间质细胞，Reinke结晶不易找到。

　　②中分化：

管状结构被小叶结构替代，支持细胞排列成小梁状、弥漫状和条索状，偶见空心或实心腺管。疏松的结缔组织间质内有大量间质细胞。

　　③低分化：

肿瘤由密集成群的梭形细胞组成，瘤细胞排列成宽阔的细胞柱，相互交叉吻合，其形态似未分化的性腺。偶见分化差的小管或不规则上皮条索。间质细胞少量成簇分布。

　　④网状亚型：

大多数是在中、低分化的支持间质细胞瘤结构中，含有多少不等的类似睾丸网的结构，网状结构占肿瘤小部分，或较大甚至全部均为此种结构。网状区由长形不规则小管或裂隙构成，或呈扩张，或呈囊腔，内含嗜酸性物质，似甲状腺滤泡。囊壁可见乳头状突起，乳头短，有玻璃样变的核心，少数乳头似息肉状或有复杂分支，似卵巢浆液性乳头状瘤。间质常有玻璃样变。

　　⑤伴异源成分：

镜下特点为肿瘤由不同分化程度的支持间质细胞瘤成分加上异源成分组成。最常见的异源成分为胃肠型黏液上皮，可形成腺管或囊，上皮内有嗜银细胞和亲银细胞。黏液上皮一般为良性，偶可有交界性或恶性。还有少数支持间质细胞瘤内含异源成分横纹肌或软骨，但是异源性横纹肌或软骨常常是不成熟的。