磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏
别名:卵磷脂胆固醇酰基转移酶缺乏症,卵磷脂胆固醇乙酰转移酶缺乏症
肾,血液血管
无传染性
内分泌科
🩺 科室:内分泌科
📍 部位:肾,血液血管
磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏 - 治疗方法
磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏一般治疗
磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏西医治疗
(一)治疗
本病无有效方法治疗,一般低脂饮食疗法、使用降脂药物和考来烯胺(消胆胺)不能有效的改变预后。血浆输注可暂时逆转异形红细胞症,并使红细胞膜的胆固醇磷脂酰胆碱比率正常,但没有关于这种疗法远期疗效的报道。血液透析和肾移植可延长已进入终末期肾脏病的本病患者的寿命,但肾移植不能增加血浆磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶的活性,移植肾会再度发生肾损害。
(二)预后
肾功能衰竭是该病患者死亡的重要原因。所有见诸报道的患者多数都发展至终末期肾脏疾病,说明预后不良。
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