黏多糖贮积症Ⅲ型
别名:山菲利普综合征,粘多糖病Ⅲ型,粘多糖增多症Ⅲ型,粘多糖贮积病Ⅲ型
关节
无传染性
内分泌科,儿科
🩺 科室:内分泌科,儿科
📍 部位:关节
黏多糖贮积症Ⅲ型 - 治疗方法
黏多糖贮积症Ⅲ型一般治疗
一、治疗
目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞,可以使其异染性消失。给病人口服维生素A 1万~10万U,4次/d,经1个月~数月后可改善症状,可使尿中黏多糖排出增多,但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。维生素C的应用也未见临床疗效。甲状腺素或生长激素的应用也同样无效。对于输入新鲜血浆的治疗方法意见尚有分歧,一部分作者认为可得到明显的、暂时的临床好转,但其他作者应用却未得到确切的疗效。
二、预后
可能在儿童期死亡,也可存活较长,多死于呼吸道感染。
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