黏多糖贮积症Ⅴ型
别名:希氏综合征,粘多糖病Ⅴ型,粘多糖增多症Ⅴ型,粘多糖贮积病Ⅴ型
骨,心脏,其他
无传染性
内分泌科,儿科
🩺 科室:内分泌科,儿科
📍 部位:骨,心脏,其他
医保否
发病部位骨,心脏,其他
传染性无传染性
治疗方法药物治疗
治愈率20-30%,大多以控制症状为主
治疗周期终身治疗
好发人群儿童
治疗费用市三甲医院约(3000 —— 8000元)
疾病简介
本型又称希(Scheie)氏综合征,现已被分类为黏多糖贮积症Ⅰ型的亚型,这是因为本病病人酶的缺陷与Ⅰ型相同,两者的基因与遗传方式也相同。本综合征的特征为智力正常,有中度骨骼改变、主动脉瓣病变及神经压迫症状。
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