少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤疾病病因

一、发病原因

　　分子生物学研究表明，少枝胶质肿瘤的发生与19号染色体长臂(19q)的杂合子丢失有关。

　　二、发病机制

　　少枝胶质细胞瘤多位于白质内，可见位于皮质者，肿瘤外观灰红色，质软，浸润范围常较广泛，有向深部中线结构浸润性生长的倾向，如侵犯侧脑室壁、透明隔和丘脑连合。40%肿瘤内有钙化团，20%有囊性变。与脑组织之间的界限较清楚，有时可见假包膜。部分肿瘤产生黏液样变，聚集成胶冻样物质。

　　显微镜下肿瘤细胞膨胀性生长，形状均匀一致，外形小而圆，很少有突起，胞核圆形，核分裂象少见，染色深;胞质少而透亮或呈噬酸性，用银浸润法(碳酸银)染色见细胞为圆形，胞质染黑色并能见到少而短的细胞凸起。细胞排列呈索条状或片状。血管丰富，有血管内膜增生和周围结缔组织增生。恶性少枝胶质细胞瘤的形状更圆，核较大而染色较浅，胞质较多，核分裂象较常见。在肿瘤内常见纤维束及散在的神经元细胞。1/2～2/3的肿瘤内钙化球或血管壁内有矿化改变。部分肿瘤内可见成堆的微囊变、黏液性变性与坏死。肿瘤边缘可见星形胶质增生。免疫组化染色发现，由于少枝胶质细胞瘤细胞内含有微管，而非胶质纤维，因此少枝胶质细胞瘤细胞GFAP染色为阴性，其间可有少量GFAP阳性的反映性星形细胞。个别可见肿瘤细胞随脑脊液播撒。电镜下，可见肿瘤细胞密集排列，少见细胞外间隙，细胞质呈疏电子性，对应光镜下呈蜂窝状结构，内有少量核糖体及内质网和微管等。可见大量线粒体，胞突较少，亦呈疏电子性，片状分布于胞体周围，内含微管结构，但无连接结构，偶然可发现发育很差的点状致密体。肿瘤内可广泛见到很像星形胶质细胞的中间型细胞，可能代表肿瘤细胞向星形细胞分化。恶性少枝胶质细胞瘤的核分裂象尤其突出。

　　间变性少枝胶质细胞瘤同样有明显的钙化，恶性程度高者肿瘤组织学形态与胶质母细胞瘤相似，与少枝胶质细胞瘤的根本区别为肿瘤细胞极丰富，形态多样，核质比例增大，核分裂象多见。肿瘤血管内皮增生明显，并有肿瘤坏死现象存在。极个别可发生颅外转移，以骨、淋巴结、肺为主。