糖原贮积病Ⅰ型
别名:Ⅰ型糖原累积病,Ⅰ型糖原性肝肾大,第Ⅰ型糖原累积病,葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症
颅脑,血液血管,全身
无传染性
内分泌科
🩺 科室:内分泌科
📍 部位:颅脑,血液血管,全身
糖原贮积病Ⅰ型 - 治疗方法
糖原贮积病Ⅰ型一般治疗
糖原贮积病Ⅰ型西医治疗
一、治疗
1.一般治疗 少量多餐饮食防止低血糖休克或酸中毒的发生。
2.药物治疗 维生素类药物,如B族维生素、维生素C等。
3.并发症的治疗 有感染给抗生素治疗。
4.手术治疗 作门-腔静脉吻合术,改善本病的生化异常。
二、预后
预后不良。多在2岁之内夭折。2岁后出现智能低下,若4岁智能无明显减退者可望继续生存,代谢紊乱可望逐步纠正。
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