糖原贮积病Ⅰ型
别名：Ⅰ型糖原累积病,Ⅰ型糖原性肝肾大,第Ⅰ型糖原累积病,葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症
颅脑,血液血管,全身
无传染性
内分泌科
🩺 科室：内分泌科
📍 部位：颅脑,血液血管,全身
医保否
发病部位颅脑,血液血管,全身
传染性无传染性
治疗方法西医药物治疗
治愈率40%
治疗周期2个月
好发人群婴幼儿
治疗费用市三甲医院约（4000-6000元）
疾病简介
糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。糖原贮积病Ⅰ型又称Von Geirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性遗传，两性均可罹病。主要表现低血糖、肝大、酸中毒、高脂血症、高尿酸血症、高乳酸血症、凝血功能障碍、发育迟缓等临床症状。糖原贮积病Ⅰ型的神经系统表现主要是肌无力导致的运动障碍及发育迟缓、智能低下。
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