韦格纳肉芽肿(WG)是一种病因不明的全身性疾病，其特征为上、下呼吸道肉芽肿性炎症、坏死性血管炎及肾炎。可分为完全性、限制性和高度限制性3种类型。除了有急性暴发性和全身播散性的完全性发病形式之外，也有限制性的隐匿发病形式，称为原发性或局限性WG。限制性WG可侵及呼吸道和肾，也可发生出血性鼻炎、鼻窦炎、中耳炎、口腔溃疡、鼻泪管阻塞、眼眶病变、结膜炎、角膜炎、巩膜炎和葡萄膜炎。病理表现为累及组织的坏死性炎症性肉芽肿和血管炎。Foster等的研究表明，高度限制性WG仅有眼和眼眶病变，其诊断依赖于组织病理学检查结果和抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)阳性。