外阴平滑肌肉瘤少见，但在外阴肉瘤中平滑肌肉瘤是最常见的。外阴平滑肌肉瘤占外阴肉瘤的33%～68%。多见于30～50 岁的妇女，但也有发生于幼女者。年龄14～84 岁，中位年龄54 岁，高峰为40～60 岁。儿童外阴肉瘤多为葡萄状肉瘤。本病为起源于平滑肌的低度恶性肿瘤，该肿瘤生长快，核分裂象多见。淋巴转移少见。