外阴平滑肌肉瘤疾病病因

　　一、发病原因：

　　 1.主要来自外阴肌层的平滑肌细胞或外阴血管壁的平滑肌纤维，少数由外阴平滑肌瘤恶变而来。

　　二、发病机制：

　　外阴平滑肌肉瘤必须具备三大条件：

　　1.肿块直径≥5cm

　　2.核分裂象≥5/10HPF

　　3.浸润性边缘。

　　Nielsen等(1996)在这3个条件上增加了核中度～重度异型性，并认为4个条件中如有3个或以上符合为平滑肌肉瘤，如只有2个条件符合则为不典型平滑肌瘤，1个或没有符合的为普通型平滑肌瘤。Nucci等(2000)建议凝固性坏死也应该放到诊断条件中。

　　正常平滑肌纤维呈长梭形，无横纹。受自主神经支配，为不随意肌，收缩缓慢、持久，有一个细胞核，呈长椭圆形或杆状，位于中央，收缩时核可扭曲呈螺旋形，核两端的肌浆较丰富。平滑肌纤维大小不一，一般长200μm，直径8μm;小血管壁平滑肌短至20μm，而妊娠子宫平滑肌可长达500μm。平滑肌主要分布于血管、气管、胃、肠等壁内。平滑肌纤维可单独存在，绝大部分是成束或成层分布的。

　　本病中若用Masson染色，胞浆内肌原纤维呈红色，PTAH染色呈紫色。平滑肌特异性肌动蛋白SMA、肌肉特异性肌动蛋白MSA、波形蛋白(vimentin)均阳性，大部分结蛋白(desmin)、雌激素受体ER、孕激素受体PR阳性。亦可表现为调宁蛋白(calponinhl)、钙结合蛋白(hcaldesmin)阳性。

　　有报道，肿瘤的复发与以下因素有关：肿瘤>5cm;切缘有浸润;显微镜下显示≥5分裂象/HP者。