小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征
别名：小儿46-XY单纯性腺发育不全综合症,小儿XY或XX性腺发育不全症,小儿单纯性腺发育不全
男性生殖,女性生殖
无传染性
儿科,内科
🩺 科室：儿科,内科
📍 部位：男性生殖,女性生殖
医保否
发病部位男性生殖,女性生殖
传染性无传染性
治疗方法药物治疗 康复治疗
治愈率75%
治疗周期3个月
好发人群儿童（1-12岁）
治疗费用市三甲医院约（50000 —— 80000元）
疾病简介
46-XY单纯性腺发育不全综合征(simple 46，XY gonadal digenesis syndrome)即Harnden-Stewart综合征，又名Swyer综合征。本病征特点为患者表现为女性，具有条索状性腺，没有除性腺外的躯体异常，其核型为46-XY。只有性腺发育不全而无Turner综合征的体态异常。1993年娄连弟等指出此类病例具有一共同持点，即染色体核型均属45，X/46XY，而其发育不全的性腺则有不同的类型，临床表现也各不相同，提出“性腺发育不全”一名，为国际上采用。
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