小儿视神经胶质瘤疾病病因

　　(一)发病原因

　　神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成，称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成，没有概括名称。由于从病原学和形态学上，现在还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数的44%。

　　(二)发病机制

　　肉眼所见肿瘤边界常较光整，有“假包膜”，而实际肿瘤细胞浸润的区域已远远超过了“假包膜”所显示的边界，较表浅的胶质母细胞瘤常侵犯和穿透大脑皮质并与硬脑膜粘连。肿瘤切面形状多不规则，有肿瘤区、坏死区和出血区，可有囊肿形成，瘤组织柔软易碎，血运丰富。肿瘤的特点是：

①肿瘤细胞的多种组织学形态。

②肿瘤细胞核分裂象相当多见。

③供血血管丰富。

④来源于血管外膜的间质纤维增生。

　　生长特征：

①胶质母细胞瘤有沿白质中的神经束生长到远处的倾向。

②肿瘤侵犯脑室后，可经脑脊液转移。

③多中心性生长，有4.9%～20%存在几个独立的瘤中心。

　　肿瘤恶性程度为Ⅳ级。肿瘤的病理类型多为低级别星形细胞瘤，常为毛细胞型。肿瘤自然病程的多样性使得治疗效果的评价十分困难，有的学者根据术前MRI表现将其分为3类：①视交叉前型;②弥漫性视交叉型;③视交叉-下丘脑外生型。以此来指导外科治疗。