小儿硬皮病一般治疗

　　小儿硬皮病西医治疗

一、治疗

　　目前尚无有效治疗方法，但部分患者通过治疗其病情可停止发展或得到缓解，局限性硬皮病(localized scleroderma)和系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc)在治疗上无太大的差别。

1.一般治疗：

保暖，营养，避免劳累及精神紧张，去除感染病灶。

　　2.常规药物治疗：

　　(1)糖皮质激素 用于系统性硬化症。泼尼松1～2mg/(kg·d)分次服用，连服4～6周，然后逐渐减量，开始每周减少5～10mg，减至15mg/d时，应每周减少1/4片，至最小维持量，维持1年或更长时间。

　　(2)免疫抑制剂 甲氨蝶呤0.25～0.5mg/kg，每周1次口服，宜空腹服用，1h后进餐。

　　(3)青霉胺 适用于严重病例，3mg/kg，2个月后每月增加2～3mg/kg，最后达10～15mg/(kg·d)，一般剂量250～500mg/d。

　　(4)扩张血管药

①硝苯地平(硝苯吡啶)0.5～1.0mg/(kg·d)，分次服用;

②丹参注射液，每毫升相当原生药2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，连续或间歇应用。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果，但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用;

③胍乙啶开始量12.5mg/d，渐增加于25mg/d，3周后改为37.5mg/d，对雷诺现象有效(有效率约50%);④甲基多巴同样也能抑制雷诺现象，每次需125mg，每日3次(或1～2g/d)。

　　(5)中药 可选用复方丹参片口服或用复方丹参注射液静滴。

　　3.血浆置换：

用于重症及药物疗效不佳患者。

　　4.光疗：

Kreuter等进行了一项随等级，触诊所得皮肤厚度，新发皮损程度 机对照研究，旨在比较小剂量(LD)UVAl、中剂量(MD)UVAl和窄波(NB)UVB光疗治疗LS的安全性和有效，显示所有完成治疗方案的患者皮肤状态均明显改善，各组临床评分均降低。伴随评分下降，瘙痒和紧缩感视觉模拟评分、组织病理评分及20MHz超声评分均获得改善。MD UVAl较NB—UVB更有效(P<0.05)，LDUVAl与NB—UVB疗效无显著差异，LD UVAl与MD UVA1亦无统计学意义(P>0.05)，由此可以看到光疗是一种有效治疗手段。但本研究的样本量相对较小，对研究结果的准确性有一定的影响。

　　5.阿维A联合PUVA疗法：

大剂量的阿维A联合PUVA被广泛应用于治疗患该病的成人，所有患者的硬化红斑均显著软化，但需要注意的是，同时发生了诸多不良反应，具体表现为：皮肤黏膜改变、肌肉关节痛、甘油三酯轻度升高等。

　　6.物理疗法：

　　(1)音频电疗 音频电疗对本病有较好疗效，局限型者可使之完全恢复，系统型亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。开始每日治疗1～2次，每次持续20～30分钟，待病情好转后可隔日1次，治疗时间较久。

　　(2)按摩、蜡疗、温水浴等 对于硬皮病伴关节挛缩及活动受限者，能部分解除挛缩和恢复功能。

　　7.其他：

像封闭疗法、服用维生素E以及一些药物治疗，如复合磷酸酯酶片，以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用。

　　二、预后

　　局限性硬皮病一般无生命危险，皮肤损害可持续进展多年，个别损害可逐渐变软，但很少完全恢复正常。

　　系统性硬化症的预后主要依据受累的系统。肺和心脏受累是本病的严重表现。肺纤维化和肺功能不全、限制性心包炎、心功能不全和心律失常是主要致死的原因。病死率约25%。最早死于起病后6个月，最长可达10年以上。少数患儿可有显著好转，但无完全恢复者。