心-耳综合征一般治疗

　　一、治疗

　　心-耳综合征若无症状且在运动后心电图无改变者，不需要治疗，但应定期做运动试验，若运动后Q-T更延长，有T波交替、室性异位心律等，应予治疗。

　　1、普萘洛尔(心得安)：服用β阻滞药普萘洛尔(心得安)，疗效不满意时，应使用大剂量，使达到足够的阻滞作用，甚至出现副作用时为止。有效阻滞的标志是晕厥发作终止，室律失常消失，而Q-T间期可缩短或无改变，因为普萘洛尔(心得安)主要是预防异位心律的发生和避免交感神经的异常兴奋，不直接影响Q-T间期本身。

　　普萘洛尔(心得安)：可治疗心律失常、心绞痛、高血压。亦可用于甲状腺机能亢进症，能迅速控制心动过速、震颤、体温升高等症状。副作用为：有乏力、嗜睡、头晕、失眠、恶化、腹胀、皮疹、晕厥、低血压、心动过缓等反应。哮喘、过敏性鼻炎、窦性心动过缓、重度房室传导阻滞、心源性休克、低血压症病人忌用。

　　2、加用东莨菪碱：遇心动过缓者可加用东莨菪碱。

　　东莨菪碱：临床用为镇静药，用于全身麻醉前给药、晕动病、震颤麻痹、狂躁性精神病、有机磷农药中毒等。注意事项：由于本品既兴奋呼吸又对大脑皮质呈镇静作用，故用于抢救极重型流行性乙型脑炎呼吸衰竭(常伴有剧烈频繁的抽搐)亦有效。常有口干、眩晕，严重时瞳孔散大、皮肤潮红、心率加快、兴奋、烦躁、谵语、惊厥。青光眼及前列腺肥大病人禁用。

　　3、起搏器：必要时安置按需起搏器。

　　4、苯妥英钠：具有抗心律失常的作用，还能减低星状神经节轴突传递的作用，可与普萘洛尔(心得安)联合使用。

　　苯妥英钠：用于癫痫大发作，精神运动性发作、局限性发作。亦用于三叉神经痛和心律失常。适用于治疗全身强直-阵孪性发作、复杂部分性发作(精神运动性发作、颞叶癫癎)、单纯部分性发作(局限性发作)和癫癎持续状态。不良反应如下：神经系统：可见眩晕、头痛、震颤、构音障碍、复视、共济失调等。造血系统：可引起叶酸缺乏等，少数有巨幼红细胞贫血再生障碍性贫血、白细胞减少和粒细胞缺乏等。胃肠道反应：恶心、呕吐、胃痛、食欲不振、便秘等。骨骼系统：微生素D缺乏症、佝偻病、骨软化等。过敏性反应：皮疹、红斑狼疮、紫癜等。另有齿龈增生、毛发增生、肝损害、致畸反应等。

　　5、手术：β阻滞药疗效不满意时，可手术切除左侧颈胸交感神经节。

　　6、禁用奎尼丁、胺碘酮等药物可使Q-T间期延长，加重病情，故禁忌使用于本病征的治疗。

　　二、预后

　　本病征随年龄增长，发作次数有减少趋势。应用β阻滞药治疗后，本病征病死率已由治疗前的73%下降到6%。死亡病例中2/3不满10岁，其中半数小于5岁。