新生儿肾静脉血栓疾病病因

一、发病原因

　　RVT常由多种综合病因所致。

　　1.肾脏原发疾病 早期报道的RVT均由于肾病综合征时肾局部高凝状态所引起，但与NRVT相关的新生儿肾脏原发疾病很少见，仅有先天性肾病综合征或肾脏肿瘤等引起的肾源性NRVT。

　　2.肾血管蒂受累 如腹膜后脓肿或脐静脉插管等引起的肾(主)静脉循环障碍，但近年来此类肾外性NRVT的报道已很少。

　　3.血液黏滞度增高 此类原因在NRVT中最为重要。生理状态下新生儿外周血中红细胞较多，当喂食不足、不显性失水增加、应用利尿药或造影剂、产伤、窒息、缺氧、缺血等原因均可使血液浓稠，血黏滞度呈指数增加。

　　4.肾血流量减少 如感染、休克、母亲妊娠高血压综合征或糖尿病等原因所致。

　　早在20世纪40年代，Gross统计既往百余年文献中47例新生儿动脉栓塞性疾病(其中肾动脉栓塞4例)，认为感染、先天性心脏病、损伤和生后脐动脉变化为可能发病原因。此后，对NRAE的不断观察研究，对其可能的发病原因提出了不同观点，但到目前为止，除脐动脉插管外，其他病因尚在探讨之中。

　　二、发病机制

　　与肾动脉系统不同，肾静脉系统无任何种类的节段分布，仅有一系列互相吻合的弓形静脉连接肾脏两极的血流，小动脉和小静脉间无毛细血管网。肾被膜下小静脉汇集成小叶间和叶间静脉，经肾髓质和肾门流入肾(主)静脉。右肾静脉仅与同侧输尿管静脉相通，而左肾静脉则可与其他四五条静脉相通易形成侧支循环。

　　NRVT的发病机制取决于血栓形成的急缓、位置、大小、完全与否，以及侧支循环形成间的相互平衡情况。无论单侧或双侧病变，上述情况及原发基础疾病决定了该患儿的临床及图像学所见，甚至预后。血浓稠及血黏滞度增加使肾流量下降，肾氧合减少，继之则肾水肿，肾小血管压力增加，最终导致肾小静脉血栓形成。NRVT形成的过程有3类：

1.急性完全性栓塞

肾脏急性水肿，肾包膜囊内压力急剧增高，肾静脉压可增高20倍，肾动脉血流量降至正常量的25%，甚至完全停流，肾脏受损及出血，肾外观呈发绀色。此类型在发病24h内肾脏即肿大，7天时达高峰，而此后的2个月渐缩小，有可能变为残留的萎缩小肾脏。

　　2.急性部分性栓塞

若阻塞达80%～90%则与完全性相同，其余的在发病24h即可出现侧支循环，发病后12天到1个月时，侧支吻合达最佳状态，肾脏大小、影像学形态及肾功能均可于发病后2个月恢复。

　　3.形成侧支吻合

渐进性栓塞程度如何，均可形成侧支吻合，除有白蛋白尿外，肾功能常正常。

　　除此外，肾病综合征时肾静脉血栓形成的机制与下列因素有关：

　　(1)凝血系统：由于Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ和纤维蛋白原分子质量较大，不易从尿排出，并且肝脏代偿性合成增加，所以血浆浓度增高。

　　(2)抗凝系统：抗凝血酶Ⅲ及α1抗胰蛋白酶因分子质量较小，尿中排出超过肝脏代偿合成，故导致血浆浓度下降。

　　(3)纤溶系统：纤维酶原由于分子质量较小，导致尿中大量丢失，而合成却不足以代偿，纤溶酶抑制剂浓度增加，纤溶酶抑制因子的作用占优势，因此，纤溶酶活性受抑制，纤溶酶的作用减弱。

　　(4)其他因素：血小板聚集、黏附、释放功能增强，连续大量应用利尿剂，长期大量应用糖皮质激素等。