本病病因尚不明确，故目前无有效预防措施。由于本病常合并主动脉瓣畸形，冠状动脉扩张和开口位置异常，右心室流出道狭窄和二尖瓣病变，术前应对此类患者进行详细的检查，以便及时处理。在切除主动脉壁内异常纤维嵴或隔膜时，要避免损伤瓣膜和冠状动脉，防止术后发生残余心脏畸形和严重并发症。术后应保持循环状态稳定，控制血压，减少补片部位的出血。维持心功能稳定，防止心律失常的发生，以期达到良好的手术效果。