心原性肝硬化疾病

　　任何导致下腔静脉血回心受阻的疾病都可导致肝脏淤血，如风湿性心脏瓣膜病、慢性缩窄性心包炎、高血压性心脏病、缺血性心脏病、肺心病、先天性心脏病等。

　　风湿性心脏瓣膜病居心原性肝硬化的首位，风湿性心脏瓣膜病约4%～12%并发心原性肝硬化，心原性肝硬化53.2%由风湿性心脏瓣膜病引起，风湿性心脏瓣膜病引起充血性心力衰竭时，右心房及右心室压力增高，影响肝静脉血液回流而引起肝淤血、肝硬化。

　　慢性缩窄性心包炎时，肥厚的心包压迫心脏，极大地限制了心脏舒张期充盈，致使右心室舒张末期压力及右心房压力均增高，产生肝静脉血流受阻，肝静脉压力持续增高，肝脏中央肝窦扩张、淤血、出血，以致肝细胞缺氧及坏死，中央区网状纤维组织增生，导致心原性肝硬化。

　　高血压性、冠状动脉粥样硬化性、肺原性、先天性心脏病等合并有右心衰竭者，也可致肝静脉血流受阻，肝淤血而致肝硬化。

　　肉眼可见肝脏肿大，呈紫色，边缘钝。患者死后或尸检时肝脏往往变小，切面可呈“肉豆蔻”状，呈红白相间，红色区域是出血区，位于门脉周围。临床上充血性心力衰竭严重程度与肝小叶坏死程度无绝对相关性。

　　淤血性肝损伤最初累及小叶中央区。小叶中央静脉淤血、扩张，肝窦扩张程度与肝窦距小叶中央静脉的远近而有所不同。小叶中央肝细胞受压、变形和萎缩。细胞浆内呈颗粒样变，有核固缩、核分裂、细胞坏死，伴有棕色色素沉着。棕色色素位于小叶中央，可能因淤胆所致。邻近中央静脉的肝实质变性坏死最严重，随淤血的加重，坏死组织向门区延伸，严重淤血患者仅在门区有较正常的肝组织。随时间延长，中央静脉周围的网状纤维可塌陷，可见网状纤维组织和细纤维束自中央静脉延伸到另一中央静脉，这种相邻小叶中央静脉间的纤维桥样联接是心原性肝硬化的特点。由于患者多死于心血管疾病，所以肝脏本身发展为大面积广泛再生结节者少见。