原发性心脏横纹肌肉瘤(primary rhabdomyosarcoma of heart)是自心肌组织发生除血管肉瘤外最好发的心脏恶性肿瘤。心脏横纹肌肉瘤被认为是发育上异常，可能由原始间叶细胞分化而来，多属先天性，从病理学上看，横纹肌肉瘤是较常见而恶性程度很高的间叶组织肿瘤，多发生于四肢，并多位于肌肉内或其邻近，呈结节状或分叶状，切面呈鱼肉状，灰白或灰红色，常可见出血及坏死灶，镜下观，肿瘤主要由各种不同分化阶段的横纹肌细胞组成。