幼年型粒-单核细胞白血病一般治疗

幼年型粒-单核细胞白血病西医治疗

　　(一)治疗

　　强化疗(似AML)方案，巯嘌呤(6-MP) 泼尼松，巯嘌呤(6-MP) 皮下注射阿糖胞苷等方案治疗JMML均未获得缓解(CR)生存期平均8个月，强化疗组与非化疗组生存相似。维A酸疗效不肯定，干扰素(IFN-α)难于确定疗效。

　　目前骨髓移植(BMT)是惟一明确能改善JMML预后的治疗方法。接受HLA匹配的家族供者骨髓，患儿预计生存期明显好于接受无关供者或不匹配供者骨髓移植患儿。

　　Niemeyer等报道110例JMML，38例行异基因骨髓移植，中位生存期8.5个月(0.3～112个月)，10年生存期可能是39%;非移植组72例，10年生存可能是6%，BMT组明显优于非BMT组。

　　(二)预后

　　JMML预后差，多数生存期短于2年，但其病程存在异质性，约1/3患儿不管是否治疗，均表现为进展迅速、脏器肿大、恶病质、骨髓衰竭而在数月内死亡;1/3患儿不经治疗可获得临床部分改善，甚至细胞计数完全正常，生存期达2年或以上，文献中报道最长达9年。提示预后好的因素有：①年龄<2岁者生存期长，特别是小于1岁者生存期明显长;②HbF>10%;③Plt>40×109/L;④缺乏克隆性遗传学异常者。而外周血原始细胞和幼红细胞多者预后差。