外阴表皮内瘤变疾病病因

　　一、发病原因：

　　1.乳房外Paget病的组织发生目前尚不清楚。组织化学和免疫组织化学研究发现，本病的组织发生可能起源于多潜能原始上皮的胚芽组织。有人认为乳房外Paget病可能有以下几种来源：①大多数病例来自表皮自身，有可能是表皮基底层的原始多能干细胞;②部分病例来自大汗腺肿瘤;③来源于表皮内汗腺管;④极少数病例来自邻近器官肿瘤。

　　二、发病机制：

　　1.阴囊Paget病属于乳腺外皮肤Paget病范围，病理组织学上以见到Paget细胞巢为诊断依据。Paget细胞是圆形大细胞，胞质染色淡，核大而不规则，无细胞间桥，可含有多个核仁或巨大核仁，核常有丝状分裂，细胞团成巢状、索状或岛屿状分布。疾病晚期Paget细胞增多，但仍不进入真皮，表皮下的Paget细胞常由基底细胞层与真皮隔开，真皮内可有炎性浸润。有时肿瘤中Paget细胞表现为印戒环形者或腺样结构者，常表示肿瘤分化差，转移和浸润的危险增加。

　　2.阴囊炎性癌可同时伴发局部大汗腺癌，应注意区分是否炎性癌向下蔓延至汗腺导管而形成的腺样癌，原发汗腺癌无Paget细胞发现。阴囊Queyrat红斑瘤为表皮内鳞状细胞癌，从组织学上亦较易与Paget病鉴别。

　　3.阴囊炎性癌发生转移较晚，主要转移途径是腹股沟淋巴结，远处转移发生较少。