支气管发育不全疾病病因

　　(一)发病原因

　　病因未明。

　　(二)发病机制

　　1.先天性支气管闭锁表现

为支气管不同程度的狭窄和阻塞，往往发生于叶、段或亚段支气管的起始部位，多发生于上叶支气管，而下叶支气管则较少见。狭窄或阻塞远端的支气管可能仍保持通畅，但有多量黏液潴留管腔中，并形成黏液栓，管壁结构正常或变薄，但无软骨发育异常，相应肺段呈不张或气肿，取决于狭窄或阻塞的程度。

　　2.气管软化症表现

为气管软骨局部缺如，由于呼吸道气管阻塞和反复呼吸道感染，故同时有支气管炎表现。局灶性或弥漫性气管软骨环发育不全则表现为管壁呈软骨性变形，管腔呈圆柱状或漏斗状狭窄和阻塞。

3.气管支气管巨大症(Mounier-Kaln syndrome)表现

为管壁结缔组织缺陷，气管支气管腔普遍扩大，外周呈囊状支气管扩张。