【病因和发病机制】 本病与下列因素有关：①孕母维生素k通过胎盘量较少，胎儿肝内储存量低；②新生儿出生时肠道无细菌，维生素k的合成少；③母乳中维生素k含量仅为15μg/l（牛乳为60μg/l，故母乳喂养的初生儿多见；④婴儿有先天性肝胆疾病或慢性腹泻者，影响肠粘膜对维生素k的吸收；⑤母亲在孕期曾使用抑制维生素k代谢的药物。 维生素k不参与凝血因子ⅱ、ⅶ、ⅸ、ⅹ的合成，但这些凝血因子的前体蛋白的谷氨酸残基必须在肝细胞微粒体内羧化成γ-羧基谷氨酸，以螯合更多的ca2+，然后方具有凝血活性，这一过程必须由维生素k参与。因此多数患儿在经维生素k治疗后，其凝血机制得以迅速改善；但早产儿由于肝脏不成熟、上述凝血因子前体蛋白合成亦不足，故维生素k疗效不佳。 【临床表现】 本病可分为3型，及早发型、经典型和晚发型，后者常见于婴儿期。 （一）早发型，生后24小时内发病，常见于孕母使用干扰维生素代谢的药物，如抗凝药（双香豆素）、抗惊厥药（苯妥因钠、苯巴比妥）、抗结核药（利福平）等。可有头颅血肿，颅内、胸腔内或腹腔内出血。 （三）晚发型，出生1个月后发病，与某些因素有关，如长期腹泻和长期使用抗生素，肝胆疾患和母乳喂养等。颅内出血多见，预后不良。 【治疗】 患儿有出血现象时，应立即静脉注射维生素kl1mg,可迅速改善出血；严重者，可输新鲜全血或血浆10~20ml/kg；胃肠道出血时应暂禁食，静脉补充营养；止血后应根据情况适当纠正贫血。 【预防】 凡母孕期有使用抗凝剂、抗癫痫药或抗结核药史者，产前应给予维生素k10mg肌注，3~5天；授乳母亲每周口服维生素k1 20mg两次。以上预防方法的效果尚不能肯定。新生儿出生后应立即肌注维生素k11~2mg,;如婴儿需长期全静脉营养，或有肝、胆、疾患，肠道吸收不良及母乳喂养者，均应每周1次定期补充维生素k10.5mg。 |