临床上分为特发性和继发性,以前者为多,占全部垂体性侏儒症的60-70%,后者因下丘脑-垂体的器质性病变所致,主要有颅咽管瘤、松果体瘤等。
垂体性侏儒症一般治疗
一、西医治疗
1、生长激素替代治疗:
1)垂体性侏儒一经确诊,应及早治疗,目前唯一有效的治疗是进行人GH替代,现已开始应用基因重组技术生产hGH。
2)在没有生长激素的医疗单位,可用人工合成的同化类固醇激素或与绒毛膜促性腺激素交替使用。
2、人工合成同化类固醇治疗
3、其他内分泌功能低下的激素替代治疗
4、病因治疗,对侏儒症有因可查的,应想办法去除病因。对找不出原因者,治疗的主要目的是让身体长高。
垂体性侏儒症药物治疗
生长激素:过去应用从人垂体中提取的生长激素,但后来发现它能引起一种病,所以现已中止使用。现在在临床上应用的是重组人生长激素,效果良好,治疗期间身高增长速度可由治疗前每年不足3厘米增加到平均10厘米以上。如治疗年龄早,长期应用,可望使身高接近正常人水平。剂量为每周0.5-0.7国际单位/公斤体重,分6-7天于晚8时或睡前注射。有条件者应长期治疗,直至生长基本停止。此药价格较贵,目前尚无国产,推广使用受一定限制。
苯丙酸诺龙:这是一种人工合成的激素类药物,具有促进蛋白质合成的作用,而雄激素作用较弱,用药后食欲会增加,身高可以增长。一般在10-14岁开始应用,治疗后半年至1年内往往效果较显著,一般身高可增加5-10厘米。治疗2-3年后,生长逐渐减慢,骨骼定形后,身高不再增加,最终身高仍明显低于正常,效果不甚理想。在没有生长激素的情况下可以使用。剂量为每月每公斤体重1毫克,分3-4次肌肉注射。疗程半年到3年。
垂体性侏儒症辨证论治
一、中医治疗:
1、肾精亏虚
证候:身材矮小,发育迟缓,筋骨痿软,爪甲枯脆,囟门迟闭,齿出延迟,毛发稀疏不泽,形体瘦削,体倦乏力,舌淡苔白,脉虚无力。
治法:滋肾填精,养血壮骨。
主方:补肾地黄汤加减。
加减:齿迟加补骨脂、胡桃;行迟加鹿角胶、牛膝。
2、脾肾阳虚证
证候:身材矮小,性征缺乏,形寒肢冷,便溏,久泄不止,或五更泄泻,完谷不化,小便清长,夜尿多,舌淡,苔白,脉沉迟无力。
治法:温补脾肾。
主方:右归丸
加减:加白术、黄芪等。
3、脾胃虚弱
证候:身材矮小,发育迟缓,形体消瘦,食少纳呆,大便溏薄,毛发稀疏,牙齿迟出,囟门迟证,面色萎黄,四肢无力,舌质淡,苔白或腻,脉沉细。
治法:益气养血,健脾补肾。
主方:异功散合补天大造丸加减。
加减:面色萎黄,食少便溏加黄芪、山药、砂仁;毛发稀脆加何首乌、当归。
垂体性侏儒症的防治主要根据原发疾病而定,这里主要介绍克汀病的防治,对甲状腺肿流行区应供应碘化食盐,可降低发病率,对甲状腺肿妇女,尤其在孕期应多吃含碘食物。
垂体性侏儒症一般护理
1、保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。
2、在饮食上多吃蛋白质含量高的食物,此外也应多吃富含维生素的蔬菜水果。
垂体性侏儒症饮食原则
选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素,营养价值高。
1、宜
1)宜吃蛋白质含量高的食物;
2)宜吃维生素B含量高的食物;
3)宜吃具有营养神经作用的食物。
2、忌
1)忌吃酸性的食物;
2)忌吃高碳酸的食物;
3)忌吃高磷元素的食物。