一、发病原因

　　病因迄今尚不明确，曾有梅毒、动脉硬化、结核、血栓闭塞性脉管炎(Buerge病)、先天性异常、巨细胞动脉炎、结缔组织病、风湿病、类风湿病、内分泌异常、代谢异常和自身免疫等因素有关。

　　二、发病机制

　　大动脉炎的发病机制有以下学说：

　 　1.自身免疫学说

目前一般认为本病可能由于链球菌、结核菌、病毒或立克次体等感染后体内免疫过程所致。其表现特点：①血清蛋白电泳常见有7种球蛋白、a1及2球蛋白增高;③C反应蛋白，抗链O及抗黏多糖酶异常;④胶原病与本病合并存在;⑤主动脉弓综合征与风湿性类风湿性主动脉炎相类似;⑥激素治疗有明显疗效。但这些特点并非本病免疫学的可靠证据。血清抗主动脉抗体的滴度和抗体价均较其他疾病明显增高，其主动脉抗原位于主动脉的中膜和外膜，血清免疫球蛋白示IgG、IgA和IgM均增高，以后二者增高为特征。尸检发现某些患者体内有活动性结核病变，其中多为主动脉周围淋巴结结核性病变。Shimizt等认为可能由于此处病变直接波及主动脉或对结核性病变的一种过敏反应所致。显微镜检查可见病变部位的动脉壁有新生肉芽肿和郎罕(Laghans)巨细胞，但属非特异性炎变，未找到结核菌，而且结核病变极少侵犯血管系统。从临床观察来分析，大约22%患者合并结核病，其中主要是颈及纵隔淋巴结核或肺结核，用各种抗结核药物治疗。对大动脉炎无效，说明本病并非直接由结核菌感染所致。

　　2.内分泌异常

本病多见于年轻女性，故认为可能与内分泌因素有关。Numano等观察女性大动脉炎患者在卵泡及黄体期24h尿标本，发现雌性激素的排泄量较健康妇女明显增高。在家兔试验中，长期应用雌激素后可在主动脉及其主要分支产生类似大动脉炎的病理改变。临床上，大剂量应用雌性激素易损害血管壁，如前列腺癌患者服用此药可使血管疾病及脑卒中的发生率增高。长期服用避孕药可发生血栓形成的并发症。故Numano等认为雌性激素分泌过多与营养不良因素(结核)相结合可能为本病发病率高的原因。

　　3.遗传因素

近几年来，关于大动脉炎与遗传的关系，引起某些学者的重视。Numano曾报道在日本已发现10对近亲，如姐妹、母女等患有大动脉炎，特别是孪生姐妹患有此病，为纯合子。在我国已发现一对孪生姐妹患有大动脉炎，另有两对非孪生亲姐妹临床上符合大动脉炎的诊断，但每对中仅1例做了血管造影。我们曾对67例大动脉炎患者进行了HLA分析发现，A9、A10、A25、Awl9、A30、B5、B27、1340、B51、Bw60、DR7、DRw10、DQtw3出现频率高，有统计学意义，但抗原不够集中。日本曾对大动脉炎患者行HLA分析发现，A9、A10、B5、Bw40、Bw51、Bw52出现频率高，特别是Bw52最高，并对124例患者随访20年发现，Bw52阳性者大动脉炎的炎症严重，需要激素剂量较大，并对激素有抗药性;发生主动脉瓣关闭不全、心绞痛及心衰的并发症均较Bw52阴性者为重，提示HLA抗原基因不平衡具有重要的作用。

　　近来的研究发现，我国汉族大动脉炎患者与HLA-13R4，DR7等位基因明显相关，DR7等位基因上游调控区核苷酸的变异可能和其发病与病情有关。发现DR4( )或DR7( )患者病变活动与动脉狭窄程度均较DR4(-)或DR7(-)者为重。Kitamura曾报道HLA-1352( )较1352(-)者，主动脉瓣反流、缺血性心脏病、肺梗死等明显为高，而肾动脉狭窄的发生率，则B39( )较1339(-)者明显增高。

　　大动脉炎主要是累及弹力动脉，如主动脉及其主要分支、肺动脉及冠状动脉，本病亦常累及肌性动脉。约84%患者病变侵犯2～13支动脉，其中以头臂动脉(尤以左锁骨下动脉)、肾动脉、腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位。腹主动脉伴有肾动脉受累者约占80%，单纯肾动脉受累者占20%，单侧与双侧受累相似。其次为腹腔动脉及髂动脉;肺动脉受累约占50%;近年发现冠状动脉受累并不少见。

　　4.病理改变概述如下

　　(1)形态学改变：

本病系从动脉中层及外膜开始波及内膜的动脉壁全层病变，表现弥漫性内膜纤维组织增生，呈广泛而不规则的增生和变硬，管腔有不同程度的狭窄或闭塞，常合并血栓形成，病变以主动脉分支入口处较为严重。本病常呈多发性，在2个受累区之间常可见到正常组织区，呈跳跃性病变(skip lesion)。随着病变的进展，正常组织区逐渐减少，在老年患者常合并有动脉粥样硬化。近些年研究发现，本病引起动脉扩张性病变的发生率较前增高了，由于病变进展快，动脉壁的弹力纤维和平滑肌纤维遭受严重破坏或断裂，而纤维化延迟和不足，动脉壁变薄，在局部血液动力学的影响下，引起动脉扩张或形成动脉瘤，多见于胸腹主动脉和右侧头臂动脉，以男性较为多见。Hotchi曾在82例尸检中发现47例(57.3%)有动脉扩张、动脉瘤及动脉夹层，其中动脉扩张26例(31.7%)，动脉瘤11例(13.4%)，动脉瘤合并动脉扩张6例(7.3%)，动脉夹层4例(4.9)%。肺动脉病变与主动脉基本相同，主要病变在中膜与外膜，内膜纤维性增厚是中膜与外膜炎变的继发性反应，在肺动脉周围分支几乎均可见闭塞性病变，与支气管动脉形成侧支吻合。双侧弹性与肌性动脉受累后可提示有肺动脉高压。

　　(2)组织学改变：

Nasu将大动脉炎病理分为3型，即肉芽肿型、弥漫性炎变型、纤维化型。其中以纤维化型为主，并有逐渐增多趋势。即使在纤维化型中，靠近陈旧病变处可见新的活动性病变。在尸检中很难判定本病的初始炎变，根据研究有3种不同的炎变表现，即急性渗出、慢性非特异性炎变和肉芽肿，使受累区逐渐扩大。动脉中层常见散在灶性破坏，其间可有炎症肉芽组织和凝固性坏死，外膜中滋养血管的中层和外膜有明显增厚，引起其管腔狭窄或闭塞;动脉各层均有以淋巴细胞和浆细胞为主的细胞浸润，中层亦可见上皮样细胞和朗罕巨细胞。电镜所见：动脉壁平滑肌细胞细长，多充满肌丝，细胞器很少;少数肌膜破坏，肌丝分解和消失，线粒体和内质网肿胀，空泡性变，以致细胞变空和解体;胞核不规则，染色质周边性凝集，成纤维细胞少见，胶原纤维丰富，有局部溶解，网状纤维少，弹力纤维有分布均匀、低电子密度的基质，以及疏松纵向走行的丝状纤维。

　　(3)病理分型：

根据受累血管的部位不同，大动脉炎可分为4种类型：①头臂型，累及主动脉弓及其主要分支;②胸腹主动脉型，主要累及降主动脉和(或)腹主动脉;③肾动脉型，单独累及肾动脉;④混合型，病变同时累及上述2组以上的血管;⑤肺动脉型，病变主要累及肺动脉。

　　5.病理生理

大动脉炎的主要生理变化为：病变远侧缺血和病变近侧高血压。动脉部分阻塞或完全闭塞，即阻碍其远侧部位血流的供应而产生缺血症状。根据阻塞部位和程度而有不同的影响。

大动脉炎一般治疗

　　一、治疗

　　某些患者于发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在。有效控制感染，对防止病情的发展可能有一定意义。

　 　1.活动期治疗

目前认为激素对本病活动期患者的治疗是有效的，包括发热、疼痛、血沉增快、C反应蛋白阳性可于短期内得到改善，病情缓解，血沉恢复正常。有人根据血沉增快的程度分为2组：①20～40mm/h，②>40mm/h。前者可不用激素治疗，后者则有应用指征。一般泼尼松(强的松)30mg一次/d顿服，维持4周后逐渐减量，每2～4周减少5～10mg，以后每2～4个月减少2.5mg，以血沉不增快为减量的指标，剂量减至每天10～5mg时，应维持一段时间。少数患者每天服用5mg达15～20年，病情稳定，未发现任何副作用，说明长期小剂量服用激素对控制病变活动是有帮助的。如用泼尼松无效，可改用地塞米松进行治疗，病情危重者可静滴氢化可的松(氢化考的松)每天100mg，但合并结核或其他感染或恶性高血压者，则不宜长时间应用激素。

　　还可试用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺等。一般均与激素合用，可减少激素用量。但此法应用较少，效果尚难肯定。雷公滕多甙片，具有抗炎及免疫抑制作用，其效用与皮质激素相似，而无皮质激素的副作用。对皮质激素有耐药性，或禁忌的大动脉炎患者可以其替代，当与皮质激素合用时可提高疗效，减少激素的剂量及副作用。按每天每公斤体重1～1.5mg，分2～3次口服，长期服用应注意月经减少或闭经，白细胞减少。孕妇忌用。除按活动期治疗外，伴有脑或肢体缺血表现者应并用扩张血管、改善微循环、抗血小板及抗高血压等药物进行治疗。

　　2.稳定期的治疗

　　(1)扩张血管及改善微循环药物：

口服药物可选用抗栓丸，每次2～3粒，3次/d;曲克芦丁(维脑路通)0.2g～0.3g，3次/d;地巴唑20mg，3次/d;血管舒缓素(胰激肽释放酶)60～120U，3次/d;羟乙基淀粉(706代血浆)250～500ml，加入川芎嗪静滴120～160mg，1次/d，2～3周为一疗程，可降低血浆黏稠度，减低红细胞聚集，延长凝血时间。

　　(2)抗血小板药物：

阿司匹林50mg，1次/d;双嘧达莫(潘生丁)25mg，3次/d。

　　(3)抗高血压药物：

药物治疗并非肾血管性高血压的首选方法，仅对肾动脉成形术或外科手术禁忌者或拒绝接受上述治疗者，采用药物降压治疗，对一般降压药物反应不佳。目前讨论最多的是血管紧张素转换酶抑制剂治疗肾血管性高血压，对单侧肾动脉狭窄所致的肾素依赖性高血压，在用其他降压药物无效时，可服用转换酶抑制剂，有效地控制血压，防止并发症，但此类药物可降低狭窄侧肾血流量，故服用时应监测肾脏功能改变。对双侧肾动脉狭窄或单功能肾(自然或人工移植)所致高血压，对转换酶抑制剂是绝对禁忌，并且疗效也欠佳。

　　β-受体阻滞药，由于对肾素系统的抑制作用有限，降压疗效欠佳，应采用联合用药治疗肾血管性高血压，有人报道钙拮抗药与β-受体阻滞药，如氨氯地平10mg;与阿替洛尔(氨酰心安)50mg合用有效。临床上应结合具体病情与药物反应，联合用药来控制血压达到相应水平。

　　(4)介入性治疗：

大动脉炎属多发性病变，当累计锁骨下动脉、胸腹主动脉、肾动脉、髂动脉或冠状动脉产生明显局限性狭窄，引起脑、心脏、肢体相应缺血时，有介入治疗指征者，应首选介入治疗，可获得较好的疗效。由于动脉扩张后再狭窄发生率较高，约20%～30%，故近几年来，对肾动脉开口部狭窄，或伴有动脉夹层，或再狭窄的患者，主张在扩张的基础上，植入支架可明显减少再狭窄发生率。关于颈动脉狭窄的介入治疗，也有文献报道，本法可能产生脑缺血并发症，临床上应慎重选择。

　　(5)外科治疗：

药物或介入治疗无效，并有外科治疗指征者，应采用手术治疗，可解决或改善狭窄远端缺血症状，防止发生并发症。

　　①颈动脉明显狭窄引起脑供血不足，晕厥，视力障碍，可行升主动脉-颈动脉血管重建术。

　　②胸腹主动脉广泛狭窄引起上肢区域性高血压或下肢间歇跛行，可行狭窄远近端主动脉架桥术。

　　③肾动脉阻塞(单侧或双侧)引起肾血管性高血压，可行血管重建术或肾脏自身移植技术，若肾脏重度萎缩，无功能或肾动脉狭窄病变广泛，可行肾切除术。近年来对有些双侧肾功能狭窄患者，一侧行PTRA，另一侧行手术治疗，获得满意的疗效。

　　④并发冠状动脉明显狭窄引起心绞痛或心肌梗死者，可行冠状动脉架桥术。

　　⑤并发主动脉瓣关闭不全(中度以上)引起心脏明显扩大，心功能下降，心绞痛频繁发作，可行主动脉瓣置换术。

　　二、预后

　　本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，故大多数患者预后好，可参加轻工作。预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况，糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可改善预后。

　　Ishikawa和Maetani随访一组病人15年，发现约有83%生存时间超过15年，死亡原因通常为脑血管意外、充血性心力衰竭或心肌梗死;66%伴有严重并发症，如重度高血压、中度或重度主动脉瓣返流、主动脉瘤及视网膜病变;没有并发症者的生存率可达96%。

大动脉炎辨证论治

　　三、中医偏方

　　(1)辨证论治

大动脉炎是由于机体先天禀赋不足，外邪内侵，阻滞经脉，内攻脏腑所致。本病常因虚致实，或虚实夹杂，使病情错综复杂。临床辨证分6型治疗。

　　①风寒湿痹阻：

　　主症：发热，周身倦怠乏力，下肢沉重，关节酸痛，胃脘痞满，患肢动脉减弱或无脉，舌质淡，舌苔白，脉沉细或细弱。多见于大动脉初期。

　　治法：益气温阳，散寒祛湿，活血通痹。

　　方药：黄芪桂枝五物汤加减。

　　生黄芪15g，桂枝6g，炒苍术12g，赤、白芍各10g，薏苡仁15g，茯苓15g，羌活10g，防风10g，当归10g，川芎6g，鸡血藤15g，生姜12g，大枣5枚。

　　②阴虚内热：

　　主症：低热或午后潮热，心悸，头晕，四肢酸软乏力，肢体关节疼痛，口干，舌质红，舌苔薄白，脉细数。多见于大动脉炎急性活动期。

　　治法：养阴清热，活血通络。

　　方药：养阴活血汤。

　　生地30g，玄参30g，赤芍30g，鸡血藤20g，当归15g，青蒿15g，白薇15g，丹皮15g，牛膝15g，川芎15g，黄芩10g，甘草6g。

　　加减：伴有心烦、口苦、面红、眩晕、头痛，血压高者，证属阴虚阳亢，方用天麻钩藤饮合杞菊地黄丸加减，如天麻10g，钩藤10g，黄芩10g，桑寄生15g，枸杞子15g，熟地30g，丹皮15g，茯苓15g，丹参30g，甘草6g。

　　③湿热瘀阻：

　　主症：周身困重倦怠，低热不退，肢体麻木，关节游走性疼痛，胃脘痞满，纳差，便溏，舌质红，舌苔黄腻，脉濡细。多见于大动脉炎活动期。

　　治法：清热利湿，活血通络。

　　方药：甘露消毒丹加减。

　　茵陈15g，黄芩10g，连翘10g，滑石15g，薏苡仁15g，苏梗10g，藿香10g，菖蒲10g，郁金10g，丹参15g，路路通10g，木通6g。

　　加减：如头沉重身痛者，去木通，加蔓荆子。胃脘胀满者，去滑石、木通、连翘，加苍术、炒枳实、佛手。

　　④气滞血瘀：

　　主症：精神倦怠，面色晦暗，肢体疼痛或麻木，女子经行不畅或闭经，患肢皮色苍白，发凉，动脉搏动减弱，舌质暗，舌苔薄白。多见于大动脉炎稳定期。

　　治法：活血化瘀通络。

　　方药：活血化瘀方加减。

　　忍冬藤60g，玄参20g，当归10g，丹参30g，薏苡仁30g，川芎15g，赤芍15g，海风藤15g，桃仁12g，红花12g，桂枝9g，甘草12g。

　　加减：下肢无脉者加牛膝、土元;胸闷气短者加厚朴、土茯苓。

　　⑤脾肾阳虚：

　　主症：全身怕冷，腰膝酸软，食少便溏，肢体发凉，倦怠乏力，舌质暗淡有瘀斑，脉沉细。见于大动脉炎稳定期。

　　治法：温肾健脾，散寒活血。

　　方药：补肾活血汤。

　　熟地30g，桑寄生30g，当归15g，鸡血藤15g，牛膝15g，补骨脂15g，川芎10g，红花10g，白术10g，茯苓15g，仙灵脾15g，狗脊15g，陈皮10g，甘草6g。

　　⑥气血两虚：

　　主症：身体虚弱，倦怠无力，面色萎黄，头晕，心悸气短，视物模糊，舌质淡，舌苔薄白，脉沉细或无脉。见于大动脉炎后期严重缺血期。

　　治法：益气养血，活血通脉。

　　方药：顾步汤加减。

　　黄芪15g，党参30g，石斛30g，鸡血藤30g，当归5g，赤芍15g，牛膝10g，白术10g，地龙10g，甘草6g。

　　(2)综合治疗：

　　①中成药：

　　A.活血通脉片：每次10片，2次/d，饭后服。

　　B.四虫片：每次10片，2次/d，饭后服。

　　C.犀黄丸：每次6克，2次/d。

　　D.复方丹参片：每次5片，3次/d。

　　E.毛冬青片：每次5片，3次/d。

　　F.龙胆泻肝丸：每次6克，3次/d。

　　G.当归补血丸：每次6克，3次/d。

　　②中药静脉用药：

无论是大动脉炎活动期还是稳定期，均可独立或配合其他方法应用。

　　A.复方丹参注射液：20～40ml加入500ml生理盐水中静脉滴注，1次/d，15天1个疗程。

　　B.川芎嗪：80～160mg加入500ml生理盐水中静脉滴注，1次/d，10天1个疗程。

　　C.脉络宁注射液：60～80ml加入生理盐水500ml中静脉滴注，1次/d，15天1个疗程。

　　D.刺五加注射液：20～40ml加入生理盐水500ml中静脉滴注，1次/d，10天1个疗种。治疗期间注意观察是否有过敏反应。

　　③针灸疗法：

　　A.上肢动脉炎：取肩中俞、臂膈、内关、外关、曲池、阳溪、合谷、足三里。强刺激，留针15～30min，1次/d。

　　B.下肢动脉炎：取足三里、阳陵泉、血海、三阴交、解溪、伏兔。强刺激，留针15～30min，1次/d。

　　④熏洗疗法：

上下肢病变，可用活血止痛散(金银花、蒲公英各30g，苦参、黄柏、连翘、木鳖、白芷、赤芍、丹皮、甘草各10g)水煎外洗，水温50℃左右，每次30min，1次/d。

　　大动脉炎预防

　　防止可能的诱因，居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律。加强营养，不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌烟酒。

大动脉炎一般护理

　　大动脉炎护理

　　调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。

大动脉炎饮食原则

　适宜饮食

　　饮食宜清淡为主。

　　(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)