病因不明,可能与病毒感染和机体免疫机能紊乱有关,后者根据较多。目前一般认为本病是通过抗原抗体复合物激活补体而引起的Ⅲ型变态反应(免疫复合物型)。而病毒感染可能为一重要的的激发因素,因在本症病员肌细胞中曾分离出CoxsakieA2病毒,也见到粘病毒、细小病毒的包涵体。但迄今尚无以病毒为感染源的流行病学根据。
多发性肌炎一般治疗
一、治疗原则
1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂;
2.对症和支持治疗,防治各种感染;
3.血浆交换疗法;
4.大剂量丙种球蛋白治疗;
5.顽固、重症者全身放疗。
二、用药原则
1、肾上腺皮质激素(地塞米松、泼尼松(强的松))、氢化可的松、甲基氢化泼尼松(甲基强的松龙))等对大多数多发性肌炎有效,为治疗本病首选,一般主张早期以大剂量冲击,中剂量巩固治疗,时间不少于3个月,小剂量维持时间不应短于2年。
2.对于伴有溃疡病、高血压和糖尿病,不能应用肾上腺皮质激素的病人,以及经正规激素治疗3个月,肌无力和肌痛仍无改善者,均应改用或加用免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤),对合并恶性肿瘤者尤合适。
3.大剂量丙种球蛋白以及血浆交换治疗对本病有治疗作用,但需较高的医疗费用。
4.长期大量应用激素、免疫抑制剂等,要注意药物副作用,加强对症、支持治疗,对合并感染者,应尽早使用足量有效抗生素。
三、应用皮质激素。强的松40-60mg/d顿服。病情稳定后逐步减量,病情危重者氢化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10%葡萄糖内静滴。病情稳定后改为口服,调节剂量至疗效最好,副作用最小的程度为维持量,有时达2-3年之久,疗程中,应间断使用ACTH。
四、激素大剂量短疗程无效者应考虑停药,可换用免疫抑制剂,硫唑嘌呤每日100-200mg。注意副作用。苯丙酸诺龙25mg肌注2次/周,对减轻疼痛,缓解症状有效。
五、有吞咽困难者,应鼻饲,以保证足够的营养。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者须及时气管切开及辅助呼吸。强力宁具有激素样作用而无其副作用,可选用。40mg V.D 1次/d。
六、有条件者可行血浆交换治疗。
多发性肌炎辨证论治
一、西医治疗
1、毒热入络证
证候:肌肉疼痛,手不可触,或肌肉肿痛,可见肌肉无力并见皮肤散在红斑,皮疹以眼睑周围和胸背部为多,色多红紫。或伴有发热恶寒、关节酸痛,或高热口渴、心烦躁动,或口苦咽干、大便噪结、小便黄赤。舌质红苔黄,脉洪大或滑数。
治法:清热解毒,凉血通络
方药:清热地黄汤加味。
水牛角20g 生地50g 赤、白芍各25g 牡丹皮15g 葛根25g 板蓝根25g 土茯苓25g 丝瓜络15g
方解:方中水牛角、板蓝根清热解毒,配土茯苓解湿热之毒,赤白芍、牡丹皮凉血活血,生地黄凉血滋阴除痹,葛根解肌清热,丝瓜络通络。
加减法:若热甚者加黄柏、连翘,表虚者加生黄芪。
2、湿热阻络证
证候:肌肉酸痛肿胀,四肢沉重,抬举无力,身热不扬,汗出粘滞,食欲不振,胸脘痞闷,面色虚浮,二便不调,舌红苔白腻或黄腻,脉濡数或滑数。
治法:清热降湿,解肌通络。
方药:当归拈痛汤加减。
羌活15g 人参15g 苦参25g 升麻10g 葛根25g 苍术15g 炙甘草15g 黄芩15g 茵陈15g 防风15g 当归15g 知母15g 泽泻15g 猪苓15g 白术15g
方解:方中苦参、黄芩、茵陈、知母等配泽泻、猪苓清热利湿,用葛根、升麻解肌清热,苍术、白术、甘草健脾以养肌,羌活、防风祛风胜湿兼助脾之升机,并有祛邪达表之用,当归活血养血通络。诸药相伍有清热除湿通络解肌之功。
3、寒湿痹阻证
证候:肌肉酸胀、疼痛、麻木不仁,四肢萎弱无力,每遇寒肢端发凉变色疼痛,伴有晨寒身重,关节肿痛,舌淡苔白腻,或舌有齿痕脉沉细,或濡缓。
治法:散寒祛湿,解肌通络。
方药:薏苡仁汤加减。
薏苡仁25g 当归15g 川芎15g 炙麻黄5g 桂枝25g 羌活15g 独活15g 防风15g 川乌5g 苍术25g 甘草15g 干姜15g
方中当归、川芎养血通经活络,配薏苡仁、苍术祛湿蠲痹,用麻黄、桂枝、羌活、独活,防风散寒祛风,川乌、生姜湿痹散寒。本方治疗肌痹初期,寒胜于湿者。
加减法:若湿重于寒者加木瓜15g、防已15g、蚕砂15g、土茯苓25g,去麻黄、川乌、羌活、独活。
4、脾肾两虚证
证候:肌肉萎缩、麻木不仁、松弛无力,四肢怠惰,手足不遂,或面色萎黄,或面色晄白,身体消瘦,脘腹胀闷,吞咽不利,毛发稀疏,畏寒肢冷,舌淡苔白,脉沉或弱。
治法:温补脾肾,益气血通络。
方药:右归丸加减。
熟地25g 山药25g 山萸肉15g 枸杞子15g 杜仲15g 菟丝子15g 制附子15g 肉桂15g 当归15g 鹿角胶15g
方解:方中熟地、山萸肉、枸杞、菟丝子补肾,杜仲壮骨强筋,山药健脾,当归、鹿角胶养血通络,附子、肉桂壮阳,阳壮则生机自强,精微物质得生,肌肉得以温养。
加减法:肌痹日久肌肉萎缩、无力明显时,加黄芪、党参,肉桂改为桂枝。
1.预防:
日常生活中的许多因素对多发性肌炎患者有不利影响应引起注意。如应尽量避免日光照射,外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物,以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。忌烟、酒。不用唇膏、化妆品、染发剂等。避免接触农药、某些化学装修材料。育龄女性在病情不十分稳定时应尽量避免妊娠和人流,生育应在医师指导下进行。另外,保证足够睡眠,不可过于劳累和精神紧张,不做剧烈活动。根据病情和诊治需要定期随诊复查,以便及时了解掌握病情变化,并按医嘱调整药物。病情稳定或停药后,也应在每年春秋各复查一次,防患未然。
2.其他注意事项:
1)各种细菌、病毒、霉菌感染既是多发性肌炎常见而重要的诱发因素,又是常见的并发症,因此预防多发性肌炎的感染十分重要。病人应注意营养,避免寒冷等不良影响,根据自己的体力适度进行锻炼,增强机体抗感染能力。另外,要坚持中西医结合治疗,合理应用激素和免疫抑制剂,避免严重感染的发生,一旦出现感染必须及时有效治疗,以免出现不良后果。
2)多为亚急性起病,任何年龄均可发病,中年以上多见,女性略多。部分病者病前有恶性肿瘤,约20%病者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身性疾病。
3)本病预后差,死亡率国外报告为14-50%,国内为9-36%。年老体弱、复发、吞咽、呼吸困难、肺部感染和合并恶性肿瘤者预后更差。
多发性肌炎一般护理
多发性肌炎对人体内脏的损害
心:出现心脏症状者很少。但通过对一组患者的尸检,发现约25%有心肌间质和血管周有单核细胞的浸润,少数出现纤维化。应用心电图和超声心动图的检测,则30%出现异常,其中以 ST段和 T波异常最为常见,其次为心传导的阻滞、心房纤额、期前收缩、少到中量的心包积液。致命性的心律紊乱和心力衰竭很少见,一旦出现则预后较差。心脏累及病例可有心功能异常,心动过速或过缓,心脏扩大,心肌损害,房颤和心力衰竭,好就医 。
胃肠道:消化道症状中以吞咽困难最为常见。引起此症的原因是参加吞咽动作的口咽、环咽部的肌群和舌肌无力,造成咽和食管上端的吞咽动作受碍,以致食物不能下咽反从鼻孔中流出(返流)和发音障碍(鼻音、声哑、音含糊等)。当食管和消化道的平滑肌受累时则在食管X线钡餐检查时出现中下段食管,甚至胃的蠕动减慢(通过缓慢),食管扩张,梨状窝钡剂滞留。 胃排空时间延长。食管下端的括约肌松弛后出现胃酸返流性食管炎。出现上腹胀、烧心、返酸等。胃、肠道的血管炎又可以引起胃肠道溃疡、出血和穿孔等症状。约1/3病例肝轻度至中等度肿大,质中坚。
肾:肾受损并不多见。在病情活动时有时可出现蛋白尿,随病情缓解而消失。有持续的肌红蛋白尿者,可以出现肾功能不全。
多发性肌炎饮食原则
1、患者不宜吃什么?
忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免伤脾化湿。少吃精制糖、白面、腌制食品,牛、羊,猪肉以及饱和脂肪的食物;尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物;忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等);少食油腻性食物;勿饱食;不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物。
2、患者适宜多吃什么?
多食新鲜水果、蔬菜、粗粮、脱脂牛奶、鱼及家禽。
临床药膳疗法通常以补益为主,健脾补肾,可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。
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