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  • 假性醛固酮减少症

    假性醛固酮减少症(pseudohypoaldosteronism)又称Cheek-Perry综合征,系Cheek及Perry(1958)首次报道,是一种少见的失盐综合征。目前认为本病的病因是病人的靶器官(肾小管、唾液腺、汗腺和结肠)上的醛固酮受体缺乏,或醛固酮与其受体结合减少或完全不能结合所致。
    基本信息
    挂号科室:内分泌科
    疾病别称:Cheek-Perry综合征
    是否医保:
    发病部位:肾,血液血管
    多发人群:所有人群
    是否传染:无传染性
    治疗方法:对症治疗
    治 愈 率:40%
    治疗周期:1-3个月
    治疗费用:市三甲医院约(500-1000元)
    疾病症状:多尿,恶心与呕吐,腹痛伴恶心、呕吐
    相关检查:尿醛固酮,普通透视检查,血浆醛固酮
    并发症:感染性腹泻
    治疗药品:复方甘露醇注射液,甘露醇注射液
  •   一、发病原因

      本病是一种遗传性疾病,其遗传方式可表现为常染色体显性遗传,也可表现为常染色体隐性遗传。

      二、发病机制

      假性醛固酮减少症可分为Ⅰ型与Ⅱ型,其中Ⅰ型呈常染色体隐性遗传者,基因突变使集合管上皮细胞钠通道蛋白亚单位功能丧失,钠再吸收功能障碍。肾小管细胞对内源性醛固酮反应性减低,肾小球及其他肾小管功能正常。常色体显性遗传者为盐皮质类固醇受体功能障碍Ⅱ型,发病机制不明。Ⅰ型发病机制如图1。

  • 假性醛固酮减少症一般治疗

      一、治疗

      本病临床上以补充食盐为主要治疗手段,部分患儿需用碳酸氢钠纠正酸中毒。治疗有效的指标为病儿失盐状态纠正,渴感恢复,生长发育恢复正常。绝大多数患儿可在2周左右停止治疗。通过补充氯化钠(3~6g/d)可纠正高血钾,降低血浆肾素及醛固酮水平,使临床症状改善。

      二、预后

      如早发现、早治疗,预后一般良好。

  •   本病因系遗传性疾病,对本病发生目前尚无有效措施,但对已患病者应积极对症治疗,预防病情发展及并发症发生。

  • 假性醛固酮减少症一般护理

      1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

      2、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

      3、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

  • 假性醛固酮减少症饮食原则

      1、假性醛固酮减少症的食疗方:

      饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动

      2、假性醛固酮减少症最好不要吃什么食物?

      忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物

      以上资料仅供参考,详情请咨询医生

Cheek-Perry综合征
假性醛固酮减少症(pseudohypoaldosteronism)又称Cheek-Perry综合征,系Cheek及Perry(1958)首次报道,是一种少见的失盐综合征。目前认为本病的病因是病人的靶器官(肾小管、唾液腺、汗腺和结肠)上的醛固酮受体缺乏,或醛固酮与其受体结合减少或完全不能结合所致。