一、发病原因

　　Nelson综合征是由于在治疗库欣综合征时进行了双侧肾上腺切除术，或次全切术后残留组织逐渐萎缩、坏死，失去功能。有人认为由于手术促进了肿瘤的迅速生长，出现了激素分泌的紊乱和压迫症状。

　　二、发病机制

　　Nelson综合征是由于在治疗库欣综合征时进行了双侧肾上腺切除术，有的病人虽然进行的是肾上腺的次全切除留有少量肾上腺组织，但因残留组织逐渐萎缩、坏死，失去功能也等于作了全切，这时肾上腺皮质分泌激素过低，负反馈作用减弱，垂体失去了肾上腺皮质激素的反馈抑制，原已存在的垂体瘤进行性增大，分泌大量促肾上腺皮质激素和黑色素细胞刺激素(ACTH与β-LPH的片断)，导致垂体瘤的形成和发展。Salassa认为该病患者在肾上腺手术前垂体内就隐藏有肿瘤，由于手术促进了肿瘤的迅速生长，出现了激素分泌的紊乱和压迫症状。有一学者在尸检库欣氏综合征时发现有垂体肿瘤的可达50%，大部分瘤体很小，显微镜下才能识别。

纳尔逊综合征一般治疗

　　一、治疗

　　1.手术治疗

　　(1)肿瘤尚未向鞍外明显扩展：即没有穿破鞍膈时。宜由鼻腔途径进行手术。这样操作损伤较小。

　　(2)垂体肿瘤无局部压迫体征：不急于做垂体切除术，因为垂体瘤手术操作比较复杂，开颅或经蝶骨手术都有一定的危险性。

　　(3)有颅压增高，视力近于失明者：需行垂体切除术。

　　2.放射治疗

　　(1)60Co垂体放射治疗：照射量45～60Gy，量应给足。放疗后5～6个月能使皮肤色素沉着明显消退，视野恢复，血浆ACTH浓度明显降低甚至近于正常，使病情稳定，可预防和推迟Nelson综合征的发生。

　　(2)90Y和198Au垂体内植入行内照射治疗：1986年Cassar用此法治疗8例Nelson综合征，随诊3月～12年，色素沉着均有减轻且没出现脑神经症状或蝶鞍进一步扩大。但也有并发症：1例尿崩症;另1例促性腺激素缺乏症。

　　3.药物治疗

　　(1)赛庚啶：可降低血浆ACTH水平，使皮肤色素沉着减退。每天24mg分3～4次口服持续2～4个月。

　　(2)溴隐亭：每天10mg，口服，疗效不显著。

　　二、预后

　　一旦发生Nelson综合征，应予以积极治疗，因为这种肿瘤生长迅速，并有局部浸润，手术后有复发报道。

　　Nelson综合征可以预防，有人提出可以通过垂体外放射治疗加以预防。

　　目前各学家提出预防Nelson综合征的措施包括：

　　①由于垂体性库欣综合征的病因在下丘脑及垂体，分泌较多的ACTH，所以目前多倾向于针对垂体及下丘脑的治疗，逐步放弃对肾上腺的全切或次全切除术;

　　②目前认为为防止Nelson综合征的积极方法是对存在ACTH垂体微腺瘤的库欣综合征患者选择经蝶切除垂体瘤，既可治愈库欣综合征，又可不继发Nelson综合征;

　　③有人提出Cushing综合征病人在肾上腺切除术后应作垂体放射治疗以防止本征的发生。

纳尔逊综合征一般护理

　　注意休息，合理饮食，忌辛辣刺激性食物，忌烟酒。

纳尔逊综合征饮食原则

　　忌抽烟喝酒。