视神经萎缩疾病病因

　　一、发病原因：

　　由多种原因均可引起，常见有缺血、炎症、压迫、外伤和脱髓鞘疾病等如下：

　　1、颅内高压致继发性视神经萎缩

　　2、颅内炎症，多见于结核性脑膜炎或视交叉蛛网膜炎

　　3、视网膜病变

　　(1)血管性，视网膜中央动脉或静脉阻塞，视神经本身的动脉硬化，正常营养血管紊乱、出血(消化道及子宫等)。缺血性疾病 如视网膜中央动脉阻塞、颈内动脉供血不足或阻塞、动脉硬化、高血压、巨细胞动脉炎、红斑狼疮、大量失血和低眼压性青光眼等。

　　(2)炎症 如视神经炎、脑膜炎、脑炎、脑脓肿及败血症等。

　　(3)青光眼后

　　(4)视网膜神经节细胞或神经纤维的损害 如视网膜色素变性、严重的脉络膜视网膜变性、炎症及萎缩。

　　(5)Refsum病

　　(6)黑蒙性家族性痴呆

　　4、视神经炎和视神经病变

　　(1)血管性，如缺血性视神经病变

　　(2)视神经脱髓鞘疾病 如多发性硬化、弥散性硬化和视神经脊髓炎等。

　　(3)维生素缺乏 维生素B族的缺乏如严重营养不良、维生素B1缺乏病和恶性贫血等。

　　(4)中毒 如砷、铅、甲醇、奎宁、乙胺丁醇和烟草等的毒性损害

　　(4)带状疱疹

　　(6)梅毒性 晚期梅毒如脊髓结核及麻痹性痴呆。

　　5、压迫性所致

　　如颅内、眶内肿瘤或血管瘤的压迫，尤以垂体肿瘤对视交叉的压迫为视神经萎缩最常见的原因之一。

　　肿瘤，包括脑膜瘤、颅咽管瘤、垂体腺瘤、动脉瘤(前交通动脉瘤)

　　骨骼疾病，包括Paget病、畸形性骨炎、颅骨狭窄病等

　　眶部肿瘤

　　6、外伤 视神经的直接损伤，如视神经的挫伤或撕脱。

　　7、代谢性疾病，如糖尿病、神经节苷脂病等

　　8、遗传性疾病 Leber病，小脑性共济失调，周围神经病变如Chareot-Marie-Tooth病

　　9、营养性视神经萎缩

　　10、杂类

　　在儿童其原因更复杂如下：

　　1、染色体异常

　　猫叫综合征，染色体18长臂部分缺失

　　2、脂性疾病

　　Tay-sachs病，Sandhoffs病，乳糖基酰基(神经)鞘氨醇中毒症，NIEMANN-Pieck病，α-β-脂蛋白血症(Bassen-kornzwig综合征)

　　3、粘多糖病

　　Hurlers粘多糖病，同胱氨酸尿病

　　4、矿物代谢缺陷及其代谢

　　Menkes病、幼年性糖尿病，胰腺囊性纤维变性，全身性神经节甙脂症、Zellwage氏病、Albers-Schönberg病

　　5、遗传性视网膜色素变性

　　Ushers综合征、Kesrns-Sayer综合征、Alstrom综合征

　　6、灰质病

　　Battens病、婴儿神经轴索营养不良症，Hallervorden-Spatz病

　　7、小脑性共济失调

　　Behr视神经萎缩，Marie共济失调，遗传性运动或感觉性多神经病变，Charcot-Marie-Tooth病，橄榄体-桥脑小脑变性

　　8、原发性白质病变

　　异常性脑白质变性，Krabbers病，海绵质白质变性(Canaran)，啫苏丹白质变性，Merzbacher-pelizaeus病，Cockayne综合征

　　9、脱髓鞘疾病

　　肾上腺白质变性，多发性硬化

　　10、家族性视神经萎缩

　　Leber病，婴儿型视神经萎缩(隐性、显性)

　　11、颅内压增高

　　假脑瘤，颅内出血，颅骨狭窄症，导水管阻塞脑积水

　　二、发病机制

1.兴奋性神经递质

兴奋性神经递质在细胞缺血或应激状态下会大量释放出来。持续缺氧引起细胞膜去极化，而膜的去极化又反过来促进兴奋性神经递质的释放并减少突触对这些兴奋性神经递质的摄取，以致细胞外兴奋性神经递质聚集，这些兴奋性神经递质在细胞外的大量聚集导致了兴奋性神经毒素作用，即递质作用于受体，引起钙离子大量内流。在此情况下，突触后细胞不能有效地调节其胞内钙离子量，从而使更多的钙离子在细胞内聚集，引起细胞损伤甚至死亡。兴奋性氨基酸受体主要为N-甲基-D-天门冬氨酸(N-methyl-D-aspartate，NMDA)、AMPA及KA 3种受体亚型，无论是内源性还是外源性的NMDA受体激动剂，都能引起广泛的神经病变。视网膜神经节细胞上存在兴奋性氨基酸受体，通过对培养的视网膜神经节细胞观察发现，胞体较大的细胞较胞体较小的细胞更易经受兴奋性毒素损伤，与青光眼低氧损伤模型的结论是一致的。

　　2.钙离子超载

细胞内钙离子水平的升高可导致神经毒性作用，其机制在于激活下列物质：分解代谢的酶类、磷脂酶、蛋白激酶、过氧化物及其他自由基等，这些物质均与神经毒性有关。此外，细胞内钙离子的浓度增加对谷氨酸的释放产生正反馈刺激。

　　3.一氧化氮(NO)的神经毒性

谷氨酸与NMDA受体结合的一个作用就是引起钙离子进入突触后细胞在此处合成氧化亚氮。钙离子一进入细胞即与钙调蛋白结合，进而激活了氧化亚氮合成酶(NOS)，后者催化L-精氨酸合成氧化亚氮。已经有许多实验显示氧化亚氮的神经毒性作用。

　　4.自由基的毒性作用

应激缺氧、兴奋性毒素释放导致细胞死亡的过程，需某种分子介导才可能导致神经损害，氧自由基即是这类介质之一。氧自由基引起损害的另一途径是干扰氧化亚氮调节血管张力的自然能力。氧自由基的某些毒性作用与兴奋性毒素相同，氧自由基可以调节NMDA受体的功能，甚至引起兴奋性毒素释放，形成恶性循环。氧自由基不仅在短期缺氧时有损伤作用，在神经的慢性变性中如慢性青光眼也有重要作用，它们通过钙离子内流、超氧化物自由基酶降解产物增加等途径，引起铜锌比值改变、超氧化物歧化酶基因突变、谷氨酸类增加，导致兴奋性毒性反应。

　　5.神经生长因子及受体的改变

正常中枢神经系统内的神经营养因子有多种，神经生长因子作用有以下几个方面：

①促进和维持神经原生存、生长、分化和执行功能的作用，但没有刺激分裂的作用;

②保护神经原免受兴奋性毒素的损害;

③刺激原始胶质细胞分化，调节多肽的表型并参与免疫反应。

　　神经营养因子在神经系统表达的膜受体与Trk原癌基因产物酪氨酸激酶受体P140相似，为神经生长因子高亲和力的受体。另一种是P75，为神经生长因子低亲和力受体，神经生长因子与膜受体结合后，受体位于细胞内的部分能与胞内的一些酶相互作用，从而启动细胞活性。神经生长因子的核受体为低亲和力受体，虽然进入核内的神经生长因子很少，但是对基因转录提供了不可缺少的生理信息。受体的改变与神经生长因子的缺乏一样都可引起神经细胞功能丧失。

　　6.视网膜神经节细胞凋亡

实验性青光眼模型中视网膜神经细胞存在细胞凋亡的现象。慢性高眼压的早期视网膜神经细胞的损伤中细胞凋亡是其主要的损伤方式。这种神经元的损伤是由于筛板部位阻塞轴浆流，减少了与靶器官的接触所造成的。而且由于轴浆流阻塞视网膜中的神经营养因子减少，神经节细胞出现凋亡。更多的人认为神经节细胞的凋亡是由于失去了细胞之间的相互作用。在体外培养的视网膜神经节细胞的研究中也证实视网膜的损害机制中存在细胞凋亡的现象。

视神经萎缩一般治疗

　　视神经萎缩西医治疗

一、西医治疗

　　1、原发性视神经萎缩的治疗，首先应积极寻找病因，治疗其原发疾病。绝大多数垂体肿瘤引起的视神经萎缩即使视力损害已经非常严重，但术后视力常可得到良好的恢复。外伤后视神经管骨折引起的视神经萎缩，如能早期手术减压、清除骨折片对视神经的压迫，也可收到较好的疗效。其他原因引起的视神经萎缩则治疗效果很差，可试给予大剂量的神经营养药物及血管扩张剂。

　　2、继发性视神经萎缩通常无有效的治疗方法。如在病程早期积极治疗视盘炎及尽早解除颅内高压，或许能起到一定的治疗作用，但晚期无任何治疗效果。

　　3、上行性视神经萎缩无特殊治疗方法。除病因治疗外，早期采用大量B族维生素，血管扩张剂、能量合剂等药物以加强神经营养。硝酸士的宁1毫克球后注射，每日一次，10次为一疗程，有提高视觉兴奋作用。

　　二、预后

　　视神经萎缩系视神经严重损害的最终结局，一般视力预后均很差，病人最后多以失明而告终。但垂体肿瘤压迫视交叉所引起的下行性视神经萎缩，绝大多数病人在手术切除垂体肿瘤后，视力可有惊人的恢复。

视神经萎缩辨证论治

　　视神经萎缩中医治疗

可用消遥散加减和补中益气汤等。新针疗养法，主穴为风池、睛明和球后，配穴为瞳子髎，丝竹空，光明、失明、合谷、肾俞和肝俞等。理疗可用碘离子透入等。

　　视神经萎缩预防

一、预防

　　视神经萎缩可谓眼科癌症，早期尚可治疗，而且中医效果很好，晚期很难治疗。现介绍一种锻炼方法，虽然简单，但对视神经萎缩，青盲甚至近视等如果能持之以恒，效果奇好！半年即可见到效果，记住，最重要的是持之以恒！

　　1、每天早起后到室外，最好在太阳未出来之前(不强求这点)，面向西方，双脚并拢，双手自然下垂，舌头自然的挨着上牙床，凝神静气站好;

　　2、双目轻闭，先呼气一口，后吸气，然后再呼再吸，共两口，后并住呼吸，然后向左侧旋转眼睛，即先左上、左下、右下、右上。旋转7圈后稍停。再向右旋转眼睛7圈;

　　3、左右7圈旋转都结束猛然睁大眼睛，看着远方，尤其站在高处看着远处的树木最好，因为刚才整个过程是吸气后并住呼吸作的，所以睁眼同时后轻轻将气呼出，呼出第一口的同时轻轻抬起脚跟，同时两臂向正前方轻轻抬起，注意手掌伸直，手指并拢，拇指微微弯曲。然后再吸气、呼气、吸气;

　　4、重复第二步和第三步，如此共做7次或5次。

　　5、其他注意事项：容易并发视网膜脱离。

视神经萎缩一般护理

　　视神经萎缩护理

一、护理

　　1、少吃或不吃在制作过程中容易发霉的食物：

　　如：腌菜、腌肉等。因为它们在制作过程中容易发霉视神经萎缩症状其中常含有致癌性霉菌。不要吃烟熏、烤炸的食物。已发现用烟火直接熏的鱼和肉，能产生有致癌作用的化学物质。

　　2、不要经常吃高脂肪饮食：

　　因为动物脂肪和胆固醇含量高的食物可以促使中性类固醇与胆酸在体内合成，经过某些肠道细菌的作用视神经萎缩症状可能产生内源性的致癌物。

　　3、忌吃已被污染的食物：

　　如被农苭、化肥、石棉纤维、多环烃化合物和重金属等污染的主食和副食不能吃，饮用水中要没有水源污染视神经萎缩症状平时的饮食要强调不偏食。

　　4、不要吸烟、饮酒和喝咖啡：

　　吸烟能致癌因为香烟中的尼古丁、氨、炭粒、氰酸等能致癌。饮酒和癌肿有密切关系。因为酒中含有酒精视神经萎缩症状酒精可以刺激垂体激素的分泌，从而增加恶性肿瘤的易感性。饮用咖啡有增加患膀胱癌的机会。

　　5、不要吃含有亚硝酸的食物：

　　亚硝酸类化合物具有很强的致癌作用。据研究视神经萎缩症状它在低等和高等动物身上都能诱发肿瘤。

视神经萎缩饮食原则

　视神经萎缩饮食保健

　一、视神经萎缩食疗方：

　　1、雏鸡方：用小雄鸡一只，宰后取出其肝脏，烤熟，食之;再将鸡去毛后，加适量水炖熟食用。隔数日吃1只，疗程不限。可以滋补肝肾，辅助治视神经萎缩。

　　2、银杞明目汤：用银耳先发泡开，鸡肝切片，枸杞子，加水和佐料烧沸去浮沫，待鸡肝刚熟，装入碗内，用茉莉花撒入碗内即可食用。作用是补肝益肾、明目养神，用于肝肾阴虚之视神经萎缩、视力减退、腰膝酸软、遗精、消渴等病症。

　　3、参归炖猪心：猪心去脂，与党参，当归同入砂锅，文火炖烂，放入味精、食盐等佐料