囊肿性肾病档案
说起囊肿性肾病，很多人可能一头雾水：肾脏里长“水泡”？这到底是怎么回事？其实，这确实是肾脏里出现了囊泡，里面装着清亮的液体，就像一个个小气球。这些囊肿可以单个出现，也可以成群结队，医学上把这类疾病统称为囊肿性肾脏病。过去，如果囊肿不大，往往没什么症状，体检也查不出来。但自从B超和CT普及以后，B超能发现0.5到1厘米的小囊肿，CT甚至能看到0.3到0.5厘米的，于是被查出的人越来越多。现在，囊肿性肾病已经成了肾内科常见病。其中，最常见的是单纯性肾囊肿，顾名思义，就是肾上长了一个或几个孤立的囊肿，一般不会影响肾功能，很多人一辈子都不知道。但另一种叫多囊肾的，就比较麻烦了——它是一种遗传病，囊肿会在肾脏里密密麻麻地长，把正常肾组织挤得不成样子，最终可能导致肾功能衰竭。
多囊肾根据遗传方式分成两种。一种是常染色体显性遗传型，也就是父母只要有一方患病，孩子就有50%的概率继承。这种类型通常到成年后才会出现症状，所以也叫成人型。另一种是常染色体隐性遗传型，得父母双方都携带致病基因，孩子才会发病，通常在婴儿期就很明显，甚至一出生就发现肾脏肿大，所以也叫婴儿型。这两种类型，成人型更常见，也是我们今天重点要聊的。
成人型多囊肾的病程，就像一部慢放的电影。小时候，肾脏大小可能还正常，或者稍微偏小，偶尔能摸到几个小囊肿。但随着年龄增长，囊肿会越来越多、越来越大，过程很缓慢。多数人要到30岁以后，肾脏长到比正常大好几倍，才开始出现感觉。常见的症状首先是肾脏肿大——正常肾脏差不多拳头大小，多囊肾可以大到正常人的5到6倍，甚至能从上腹部摸到下腹部。早期要靠B超或CT才能发现，到后期，医生一摸肚子就能摸到凹凸不平的肾脏。其次是腰腹部不舒服、胀痛或隐痛。这是因为肾脏和囊肿增大，撑开了肾包膜，或者拉到了肾蒂的血管神经。如果突然疼得厉害，往往是囊内出血或继发感染；如果合并了肾结石，血块或结石堵住输尿管，还会引起剧烈的肾绞痛，疼得人直打滚。另外，不少病人会有蛋白尿和白细胞尿。20到40岁的患者中，大约20%到40%的人会有轻度持续的蛋白尿，24小时尿里蛋白一般不超过1克。白细胞尿也很常见，但多数不是真正的尿路感染，只是炎症反应。高血压是多囊肾早期就出现的麻烦，而且直接影响预后。有研究显示，还没有出现肾功能不全的病人，就有将近60%的人血压升高；肾功能正常的患者里，那些血压高的，肾脏往往比血压正常的人更大。最让人揪心的是肾功能损害。30岁之前很少出现慢性肾衰竭，但到59岁时，大约一半的人肾功能已经严重受损，需要透析或肾移植来维持生命。
多囊肾不光折腾肾脏，还会跑到身体其他地方捣乱。最常见的肾外表现是多囊肝——肝脏里也长囊肿。60岁以上的患者，超过70%的人能发现多囊肝，如果做尸检，比例更高，90%以上都有。多囊肝一般比肾囊肿晚发现10年左右，而且发展更慢。有意思的是，女性，尤其是生过孩子的女性，发病率更高，发病年龄也更早，囊肿数量更多，这很可能跟女性激素有关。另一个危险的是颅内动脉瘤，发生率在10%到40%之间。这些动脉瘤平时没感觉，但一旦破裂，就会引起脑出血，死亡率很高。据统计，多囊肾患者中大约9%的人死于动脉瘤破裂，这是最危险的并发症。还有心脏瓣膜的异常，比如二尖瓣脱垂、二尖瓣或三尖瓣关闭不全，这些在超声检查中经常能发现，虽然多数人没有明显症状，但需要定期随访。
多囊肾的并发症，最让人头疼的是尿路感染。因为囊肿像个封闭的“水泡”，细菌一旦钻进去，很难被药物彻底清除。常见的感染包括膀胱炎、肾盂肾炎，还有囊肿感染和肾周围脓肿。其中，肾盂肾炎和囊肿感染特别难区分。如果病人尿里出现白细胞管型，而且常规抗生素治疗效果不错，那多半是肾盂肾炎；如果血培养阳性，囊肿局部有压痛，那更可能是囊肿感染。肾结石和肾内钙化也很常见，将近20%的多囊肾患者会合并结石。如果突然出现疼痛加剧、绞痛，或者尿里带血，就要想到是不是结石惹的祸。这些结石的成分多是钙和尿酸。另外，囊肿还可能破裂出血，导致肉眼血尿，吓人一跳，但大多数情况能自行止住。
除了这些，多囊肾患者还容易得结肠憩室、腹股沟疝，甚至胰腺和脾脏也会长囊肿。所以说，它是个全身性疾病，不光是肾脏的问题。对于已经确诊的患者，生活中要特别注意：避免剧烈运动和腹部撞击，防止囊肿破裂；多喝水，少喝浓茶、咖啡，有助于预防结石；控制血压，定期复查肾功能和尿常规；如果出现发热、腰痛、尿频尿急，要及时就医，别硬扛。至于治疗，目前还没有办法多囊肾，但通过控制血压、预防感染、处理并发症，可以延缓肾衰竭的进展。到了终末期，透析和肾移植是有效的替代方案。好在随着医学进步，针对多囊肾的靶向药物也在研究中，未来或许能改变病情的走向。
说回囊肿性肾病这个“大家族”，大部分人得的其实是单纯性肾囊肿，这个不用太担心。只要囊肿不大、不压迫肾盂、不引起高血压或感染，定期复查就行，不妨碍正常生活。只有多囊肾这种遗传性、进行性的囊肿病，才需要严肃对待。如果你家里有长辈得过“多囊肾”或者“肾囊肿”导致尿毒症，那自己最好也去做个B超查一查，早发现、早干预，总归是好事。
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