浅谈各原发性肾病综合症

说到肾病综合征，很多人一听就紧张，觉得是不是肾坏了、没救了。其实没那么吓人，它只是一个症状组合，就像“发烧”一样，背后可能有不同的原因。今天咱们就专门聊聊“原发性”的肾病综合征，也就是肾脏本身出了问题，而不是因为糖尿病、红斑狼疮这些其他病引起的。原发性肾病综合征在临床上很常见，尤其儿童和青壮年容易中招，但不同病理类型，表现、治疗、预后差别非常大。

先说说最典型的“微小病变型肾病”。这个名字听起来有点奇怪，但它是儿童肾病综合征里最常见的一种，占了百分之七八十。为什么叫“微小病变”？因为用普通的光学显微镜看肾组织，几乎看不出什么异常，只有用电子显微镜才能看到肾小球上皮细胞的足突融合了。这种病起病特别急，孩子可能前一天还在活蹦乱跳，第二天早上起来眼睛肿得睁不开，腿一按一个坑，尿里全是泡沫。家长往往吓坏了，赶紧送医院。但好消息是，微小病变对激素治疗非常敏感，绝大多数孩子用药后两周内尿蛋白就转阴了，水肿很快消退。不过容易复发，有的孩子一感冒、一劳累，尿蛋白又跑出来了。所以医生会强调要避免感染、注意休息，别让孩子太累。成人也有微小病变，但相对少见，而且激素效果不如儿童那么好，可能需要更长的疗程。

再来说“系膜增生性肾小球肾炎”。这个病在亚洲人群中发病率很高，尤其我国和日本。它的特点是肾小球系膜细胞和系膜基质增多，所以叫“增生”。这种病理类型可以表现为肾病综合征，也可以表现为单纯的尿血。患者往往在体检时发现尿里有蛋白和红细胞，自己没什么感觉，或者只有轻微腰酸、乏力。但有些患者会出现典型的肾病综合征症状：大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症。治疗上，如果蛋白尿量不大、肾功能正常，医生可能先观察或使用ACEI/ARB类降压药减少蛋白尿。如果蛋白尿很重，就需要用激素，甚至免疫抑制剂。这个病容易迁延不愈，有的患者反反复复好几年，但最终真正进入尿毒症的比例并不高。

“局灶节段性肾小球硬化”，英文缩写FSGS，是肾病综合征里比较“顽固”的一种。它不像微小病变那样满肾小球都出问题，而是只有一部分肾小球硬化，而且每个硬化小球里只有一部分毛细血管襻（节段）硬化。这个病可以发生在任何年龄，但青壮年男性稍多。患者一上来就是大量蛋白尿，水肿很明显，而且对激素不敏感，很多患者需要加用钙调神经磷酸酶抑制剂（比如环孢素、他克莫司）或者环磷酰胺。如果治疗不及时，肾小球硬化会越来越多，最后发展成肾衰竭。我遇到过一位30多岁的男性患者，发现时蛋白尿已经3+，血白蛋白只有20g/L，整个人浮肿得像发面馒头。用了激素加环孢素，蛋白尿慢慢降下来，但过程很漫长，前后折腾了两年。所以对于FSGS，早期诊断和规范治疗特别关键，千万不能拖。

“膜性肾病”是成人原发性肾病综合征里最常见的一种，尤其好发于中老年人，小孩很少得。这个病的特点是肾小球基底膜上免疫复合物沉积，导致基底膜增厚，像给毛细血管壁糊了一层泥巴。起病一般比较隐匿，很多人一开始只是小便泡沫增多，没当回事，等到发现脚踝肿了、眼睑肿了，去医院一查，尿蛋白已经好几克了。膜性肾病有个特点，大约三分之一的患者能自己缓解，什么都不用治，尿蛋白就慢慢少了。但另外三分之二的患者会持续进展，甚至出现肾功能下降。治疗上，现在有了很大进步，除了传统的激素加环磷酰胺，近几年还多了利妥昔单抗这种靶向药，效果不错，副作用也小。不过膜性肾病容易发生血栓，因为血液里白蛋白太低，凝血功能紊乱，下肢静脉血栓、肾静脉血栓都不少见，所以医生会评估要不要用抗凝药。

还有一个容易被归为原发性肾病综合征的是“IgA肾病”。严格来说，IgA肾病是原发性肾小球疾病中最多见的一种，但只有一部分患者表现为肾病综合征。它的病理特征是肾小球系膜区有大量的IgA沉积。这个病最典型的症状是反复发作的肉眼血尿，常常在感冒、扁桃体发炎后一两天出现，尿像洗肉水一样红。但也有一些患者没有血尿，而是以蛋白尿为主，蛋白量很大，就会出现肾病综合征。治疗上，如果只是血尿、蛋白尿不多，医生可能建议用扁桃体切除或者鱼油，同时控制血压。如果蛋白尿超过1克/天，就需要用激素，甚至免疫抑制剂。IgA肾病进展相对缓慢，但长期随访发现，有相当一部分患者会在20年后出现肾功能不全。

平时我们怎么判断自己是不是得了肾病综合征？其实最直观的就是看小便。正常尿液基本没有泡沫，或者泡沫很快消散。如果泡沫像啤酒沫一样，细密、持久、不消散，那就要小心蛋白尿了。另外早上起来眼皮肿，或者脚踝、小腿一按一个坑，按压后凹陷长时间不恢复，也是水肿的表现。还有的人会觉得没力气、胃口不好，因为血液里白蛋白太低。如果出现这些情况，赶紧去医院验个尿常规、查个血白蛋白和血脂，基本就能判断。

治疗方面，不管是哪种病理类型，基础治疗都是一样的：控制血压、减少蛋白尿、保护肾功能。常用的药有普利类或沙坦类的降压药，它们能降低肾小球内的压力，减少蛋白漏出。水肿明显的时候要限制盐和水的摄入，必要时用利尿剂。饮食上要保证优质蛋白，但不能吃太多，因为蛋白尿本身就在丢失蛋白质，吃多了反而加重肾脏负担。一般建议每天每公斤体重吃0.8到1.0克蛋白质，比如一个60公斤的人，每天吃50到60克蛋白就够了，大概相当于一个鸡蛋、一杯牛奶、二两瘦肉。油盐也要控制，血脂高的话要少吃油腻。

需要特别提醒的是，肾病综合征不是不治之症，但也不能掉以轻心。很多患者听说激素副作用大，就自己停药或者减量，结果病情反复发作，最终导致肾小球硬化，后悔都来不及。还有的人迷信偏方，吃一些成分不明的草药，反而加重了肾损伤。一定要在正规医院肾内科医生的指导下，根据肾穿刺病理结果制定个体化方案。肾穿刺虽然听起来有点吓人，但现在是诊断肾病综合征的金标准，能明确到底是哪一型，对指导治疗和判断预后非常重要。而且现在技术很成熟，并发症很少，不要因为害怕就拒绝。

最后想说的是，肾病综合征的长期管理就像一场马拉松，不是几天几个月就能结束的。患者要有耐心，定期复查尿常规、肾功能、血白蛋白，注意预防感染，避免劳累，严格控制血压和蛋白尿。虽然过程可能很漫长，但大多数患者通过规范治疗，都能够维持正常的生活和工作，甚至很多人停药后很多年都不复发。希望每一位患者都能正确认识这个病，积极面对，和医生一起打好这场持久战。

本文内容仅供参考，不作为诊断及医疗依据。如有相关症状，请及时前往正规医院就诊。