神秘复杂的红斑狼疮

说起红斑狼疮，很多人第一反应是害怕，觉得这是一种神秘的怪病。其实它就是一类慢性的自身免疫性疾病，身体里的免疫系统突然分不清敌我，转头攻击起自己的器官和组织来。这病最青睐年轻女性，男女比例差不多1比9，不过也不是所有患者都会发展到很严重的程度。

红斑狼疮不是单独一种病，而是一整个谱系，轻的只有皮肤出问题，重的能牵连到全身各个系统。最轻的叫盘状红斑狼疮，主要就是皮肤上长红斑，尤其爱长在脸上、耳朵上、头皮这些经常晒太阳的地方。这些红斑形状挺特别，中间颜色淡还往下凹，边缘颜色深，像盘子一样，所以叫“盘状”。有的人长了好几年也就那样，不痛不痒，但很难完全消退。晒了太阳或者累着了，皮疹会加重。头皮上的皮疹还可能把毛囊破坏了，留下一块永久性脱发的地方。这种类型虽然很轻，但少数人过一些年也可能转成系统性红斑狼疮，所以也不能完全不理会。

还有一种叫亚急性皮肤型红斑狼疮，比较少见，症状介于轻重之间。皮肤上的表现主要有两种：一种是一圈一圈的红色斑块，像环一样，边缘鼓起来，中间褪色；另一种长得有点像银屑病，红色的丘疹和斑块上面盖着鳞屑，主要长在躯干、胳膊和脸上。这种类型的皮肤问题常常反复发作，多数人还会合并关节痛、低烧，少数有肾脏或血液方面的异常，但一般都不严重。

深部红斑狼疮也属于中间类型，病变在皮肤深层和皮下脂肪，摸上去是硬硬的结节，表面皮肤可能是正常颜色，也可能是淡红色。长在脸颊、臀部、胳膊这些地方比较多，消退之后会在皮肤上留下一个坑，因为下面的脂肪组织被破坏了。这种类型的性质不太稳定，可能单独存在，也可能跟其他类型同时出现，还有可能转化成盘状或者系统性红斑狼疮。

最让人担心的就是系统性红斑狼疮，这是整个谱系里最重的一型。绝大多数病人一发病就是多个系统一起出问题，也有少数是从别的类型慢慢发展过来的。这个病的临床表现五花八门，病人之间差异非常大，所以在早期特别容易误诊。可能有人看了好几个月病，换了好几个科室，最后才想到是红斑狼疮。

发热是特别常见的，超过九成的病人都有过发热经历，可以是长期的低烧，也可能是高烧。发热往往是疾病活动的信号，身体一“闹腾”，体温就跟着上来了。关节痛也非常普遍，九成以上的人中招，疼痛常常是游走的，今天这儿疼，明天那儿疼，手指、手腕这些小关节最明显。有些患者一开始就被当成类风湿关节炎治，治来治去效果不好，最后才发现是狼疮。关节疼痛的轻重和疾病活动度是挂钩的，治疗有效的话，关节痛也会跟着缓解，这也是医生判断疗效的一个参考。

皮肤上的表现是最直观的。大约八成到九成的系统系红斑狼疮患者有皮疹，最典型的是脸上那个蝴蝶斑——两个颧骨、鼻梁两侧长出对称的水肿性红斑，像蝴蝶一样趴在脸上，所以有人管它叫“蝴蝶病”。除了这个标志性的皮疹，还有很多其他皮肤表现，比如盘状红斑、紫癜、荨麻疹、网状青斑，还有手指遇冷变白变紫的雷诺现象。脱发也特别常见，头发变得干枯、发黄、易断，一大片一大片地掉，前额尤其明显。口腔里也可能出现溃疡，还有大约三分之一的患者对光过敏，晒了太阳之后皮疹加重，还火辣辣的难受。

内脏受累是系统性红斑狼疮最凶险的地方。肾脏是最常受伤的器官，临床上能查出狼疮性肾炎的就有百分之六十左右，要是做肾活检，比例更高。轻的只是尿里有点蛋白，重的可能出现大量蛋白尿、血尿、全身浮肿，反复发作到最后就是肾衰竭甚至尿毒症，这也是造成狼疮病人死亡的头号原因。中枢神经系统受累也一样危险，可能出现抑郁、失眠、神志不清，甚至癫痫发作。严重的狼疮脑病可以反复抽搐，如果控制不住，同样会危及生命。

心脏和肺也常被波及。大约七成病人有心脏的问题，心包炎最常见，还有心肌炎，患者会感到气短、心前区闷痛，心跳也会出乱子。呼吸系统大约一半的病人受累，胸膜炎、胸腔积液是常见的，咳嗽、胸痛，严重的喘不上气。消化道症状也有四成左右，食欲不好、恶心呕吐、肚子疼、腹泻，偶尔还便血，这主要是胃肠道血管发炎坏死的结果。肝功能也可能出现异常。

血液系统的问题主要是血小板和白细胞减少，有的还出现溶血性贫血，所以病人会乏力、容易出血，一查血常规，各种指标不对劲。另外，狼疮患者还常伴有淋巴结肿大、脾脏肿大，眼睛也容易干涩发炎。

说到病因，医学界至今没有完全弄明白，但研究已经找出不少线索。遗传是个背景因素，狼疮患者的家族里，其他人得这个病的概率确实高一些；但光有遗传还不够，还需要外界诱因去“点燃”它。紫外线就是最常见的导火索，很多患者晒完太阳就复发或加重；感染、某些药物、精神状态、创伤也可能诱发。还有一个特别值得注意的地方是内分泌因素：年轻女性高发，妊娠和口服避孕药都可能让病情活动，说明雌激素在背后也起了推手的作用。

这么复杂的病，治疗当然也不简单。现代医学虽然还不能红斑狼疮，但已经有很多办法把病情控制住。轻症患者用些外用药和抗疟药就能维持得不错，重的则需要用激素和免疫抑制剂，把过度活跃的免疫系统压下去。这些年随着治疗方案的成熟，狼疮患者的预后比过去好太多了，很多人照样上学、工作、怀孕生子，只是需要长期规范地随访，跟医生配合好，学会躲着太阳走，心态稳一点、生活规律一点。红斑狼疮不再是过去人们印象里的“绝症”，它是一种可以管理好、带着它也能好好生活的慢性病。只是它太狡猾，太会伪装，所以一旦出现上述那些可疑的苗头，千万别硬扛，早点去风湿免疫科看看，把检查做全，心里也就踏实了。

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