多毛细胞白血病的临床表现（HCL）

　　HCL的中位发病年龄为50岁，尚无儿童或青少年发病报道。约80%的患者为男性。

　　就诊时约1/4的患者主诉为脾脏肿大所致的腹部涨满或不适;1/4的患者有疲乏无力、体重下降;1/4的患者有血小板减少引起的出血趋势或继发于粒细胞和单核细胞减少的易感染倾向;其他患者可能在查体时发现血细胞计数异常或脾脏肿大。

　　诊断时脾脏肿大可见于85%左右的患者，巨脾多见。浅表淋巴结肿大较少，偶尔可有轻度的肝脏肿大，软组织浸润、溶骨性骨损害、脾破裂均见报道。

　　HCL患者常伴有自身免疫性疾病的一些表现，如关节炎的症状、关节痛、皮肤红斑、皮肤损害、低热等，这些症状与肿瘤负荷无关，常为自限性的，皮质激素治疗有效。

　　慢性粒细胞性白血病的临床表现

　　起病缓慢，早期多可无任何症状，部分患者因有脾肿大或白细胞增多在定期体检中发现而确诊。

　　(一)早期症状 有易疲倦，乏力，纳差，多汗和体重减轻。部分患者因脾肿大压迫而产生上腹部不适，食后腹胀。

　　(二)肝脾肿大 就诊时约90%患者有脾肿大，肿大程度常显著，可在左肋缘下数厘米至平脐，质坚无压痛，少数患者可因发生脾梗死而出现显著腹痛及局部压痛和摩擦音。脾破裂罕见。肝脏亦常肿大，但程度较轻。淋巴结肿大较少见，但可作为早期急变的首发表现。

　　(三)发热、贫血和出血 由于高代谢可出现低热消瘦和出汗。疾病早期甚少有感染。明显的贫血及出血多在疾病急变期才出现。

　　(四)眼底变化 当白细胞明显增高时可见静脉扩张，充盈迂曲。病程中可有视网膜及视神经乳头水肿、眼底出血伴渗出物及结节等。

　　(五)其他 胸骨压痛较常见，多在胸骨体部。女性闭经较多见，晚期血小板过低可有出血。皮肤出现浸润性肿块，称为粒细胞肉瘤。当白细胞超过10万/mm3时可发生白细胞淤滞，有高粘稠综合征，表现为耳鸣、头昏、甚至中枢神经系统出血或呼吸窘迫综合征。嗜碱粒细胞明显增多也可发生高组胺血症。

　　幼淋细胞白血病的临床表现

　　50%以上的患者诊断时年龄在70岁以上。

　　初发症状包括疲乏无力、体重下降、出血趋势或由于脾大引起的腹部不适。

　　2/3的患者有巨脾，肝脏也常肿大。

　　然而，淋巴结肿大一般不明显(T—PLL除外)。

　　约1/3的T—PLL患者可有皮肤的白血病细胞浸润，最常见于躯干、上肢、面部，为不能刮除的、非紫癜性的丘疹。

　　有些患者由于白细胞过高可发生心、肺并发症。

（实习编辑：戴月娟）